Hemofilia e Menstruação: Manejo do Sangramento Abundante em Mulheres e Portadoras

Embora a hemofilia A/B grave seja rara em mulheres (recessivo ligado ao X), portadoras sintomáticas e mulheres com doença de von Willebrand (VWD) comumente experimentam sangramento menstrual significativo.

Manifestações Menstruais

• Menorragia: >80 mL de perda de sangue/ciclo ou >7 dias; encharcando proteção a cada 1–2h, passando coágulos >1 polegada.
• Sangramento prolongado: >7 dias.
• Dismenorreia: Cólicas severas por contrações uterinas expulsando coágulos.
• Anemia por deficiência de ferro: Fadiga, dispneia, pica, pernas inquietas.
• Impacto na qualidade de vida: Absenteísmo escolar/laboral, limitação social, ansiedade.

Diagnóstico

• Ferramentas de avaliação de sangramento (pontuação PBAC >100 = menorragia)
• Hemograma, ferritina, níveis de fator VIII/IX, antígeno VWF/atividade/cofactor de ristocetina
• Teste genético para status de portadora

Manejo (Multidisciplinar: Hematologia + Ginecologia)

• Hormonal: OCP combinado (ciclo contínuo/estendido), DIU de levonorgestrel (Mirena® — primeira linha para menorragia), pílulas de progestina pura, medroxiprogesterona depot.
• Antifibrinolíticos: Ácido tranexâmico 1 g QID × 5 dias durante a menstruação (reduz fluxo 40–50%).
• Reposição de fator: DDAVP (desmopressina) para VWD tipo 1/portadoras de hemofilia leve; concentrado de fator para moderado/grave.
• Reposição de ferro: Oral ou IV ferric carboxymaltose para anemia.
• Cirúrgico (se médico falhar): Ablação endometrial, histerectomia (definitiva, mas irreversível).

Ponto-Chave

Sangramento menstrual abundante em uma mulher é um sinal de alerta para distúrbio de sangramento. Encaminhamento precoce à hematologia previne anemia, melhora a qualidade de vida e informa o planejamento familiar.