Mais comum na infância. Defeito estrutural/funcional presente ao nascer. Sintomas podem aparecer depois.
~36.000 crianças/ano nos EUA (9 em 1.000 nascimentos) — American Heart Association.
Maioria sem causa conhecida. Minoria: ligação genética ou medicamentos maternos na gestação.
Mais raras que no adulto. Doença de Kawasaki (causa desconhecida) e febre reumática (estreptococo).
Pode ocorrer por defeitos congênitos ou infecção viral (miocardite).