casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Doenças

Síndrome de Reynolds: Cirrose, Esclerodermia e Fenômeno de Raynaud

O que é a Síndrome de Reynolds?

Doença autoimune **rara** (prevalência < 1:2.000) caracterizada pela associação de cirrose biliar primária (CBP) / colangite biliar primária e **esclerodermia cutânea limitada (síndrome CREST)**. Descrita pelo Dr. Telfer B. Reynolds em 1971.

Manifestações clínicas (pentada clássica)

Componente	Características
Cirrose biliar / Colangite biliar primária	Destruição autoimune de ductos biliares intra-hepáticos → colestase → fibrose → cirrose. Fadiga, prurido, icterícia, hepatomegalia. AMA (anticorpo mitocondrial) + em 95%.
Esclerodermia cutânea limitada (CREST)	Esclerodactilia (dedos), calcinose cutânea, fenômeno de Raynaud, disfunção esofágica (refluxo, disfagia), telangiectasias. Anticorpo anti-centrômero + em 50-90%.
Fenômeno de Raynaud	Vasospasmo digital por frio/estresse: palidez → cianose → rubor. Pode preceder outros sintomas em anos.
Calcinose cutânea	Depósitos de fosfato de cálcio em tecidos moles (dedos, cotovelos, joelhos) → úlceras, dor, infecção.
Telangiectasias	Dilatação de vênulas na face, mãos, mucosa oral, palpebras.
Disfunção esofágica	Hipomotilidade + esfíncter inferior incompetente → refluxo, esofagite, estenose, disfagia.

Diagnóstico

• Critérios: CBP confirmada (bioquímica colestática + AMA+ ± biópsia) + esclerodermia limitada (critérios ACR/EULAR 2013).
• Anticorpos: AMA (M2), anti-centrômero, anti-RNA polimerase III (raro).
• Imagem: elastografia/US/TC hepática, manometria esofágica, capilaroscopia ungueal (Raynaud).
• Exclusão: hepatite viral, alcoólica, medicamentosa, colangite esclerosante primária, LES, polimiosite.

Tratamento — multidisciplinar (reumatologista + hepatologista)

Manifestação	Tratamento
CBP	Ácido ursodesoxicólico (UDCA) 13-15 mg/kg/dia — retarda progressão, melhora sobrevida. Se resposta incompleta: ácido obeticólico (2ª linha). Transplante hepático se falência.
Raynaud	Evitar frio/estresse, luvas/meias aquecidas. Bloqueadores canais de cálcio (nifedipina), losartana, inibidores PDE5 (sildenafila), prostaciclinas IV (casos graves).
Esclerodermia cutânea	Hidratação rigorosa, fototerapia UVA1, metotrexato, micofenolato, nintedanibe (se doença intersticial pulmonar).
Refluxo / disfagia	IBP (omeprazol 20-40mg 2x/dia), procinéticos, dilatação endoscópica se estenose.
Calcinose	Diltiazem, warfarina baixa dose, minociclina, bisfosfonatos, cirurgia se ulcerada/infectada.
Hipertensão pulmonar (rastrear!)	Ecocardiograma anual + cateterismo se suspeita. Terapia específica (ERAs, PDE5i, prostaciclinas).

Monitoramento vitalício

• Hepática: TGO, TGP, GGT, FA, bilirrubinas, albumina, INR, plaquetas, US + elastografia 6-12m. Rastreio HCC (US ± AFP) 6m se cirrose.
• Pulmonar: prova de função + DLCO anual; ecocardiograma anual (HP).
• Renal: creatinina, proteinúria (esclerodermia renal).
• Oftalmológico: olho seco (Sjögren associado).
• Vacinas: pneumococo, gripe, hepatite A/B, herpes zoster (recombinante).

Prognóstico

• Melhor que CBP isolada ou esclerodermia difusa.
• Sobrevida 10 anos: ~70-80% com UDCA precoce.
• Principais causas de morte: falência hepática, HP, infecção, câncer biliar.

Conclusão: Síndrome de Reynolds exige olhar integrado. O diagnóstico precoce da CBP (AMA+) em paciente com Raynaud/esclerodermia permite UDCA oportuno e vigilância de HP/ HCC. Equipe: reumatologista, hepatologista, gastro, pneumologista, dermatologista.