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Doença Degenerativa da Substância Branca Cerebral

A substância branca cerebral consiste em feixes de axônios, fibras alongadas de células nervosas revestidas por substância gordurosa branca chamada mielina. Axônios funcionam como vias de transporte para sinais nervosos; mielina atua como isolante permitindo maior velocidade de transmissão, segundo The Myelin Project. Doenças degenerativas afetando substância branca são aquelas em que mielina é destruída e sinais nervosos interrompidos. Estas doenças desmielinizantes causam ampla variedade de sintomas, variando de leve a fatal.

Doenças Hereditárias

Doenças desmielinizantes podem ser adquiridas ou hereditárias. Distúrbios hereditários, coletivamente leucodistrofias, resultam de defeitos genéticos na produção de mielina, segundo The Myelin Project. Dano à mielina também visto na fenilcetonúria (PKU), distúrbio metabólico genético onde corpo não utiliza aminoácido essencial fenilalanina.

Doenças Adquiridas

Mais comum: esclerose múltipla (EM), considerada distúrbio autoimune onde corpo ataca própria mielina, causando dano e cicatrização. Causa da EM desconhecida, pensa-se ser combinação de predisposição genética e gatilho ambiental. MayoClinic.com também cita neurite óptica, doença de Devic, mielite transversa e encefalomielite disseminada aguda como outros exemplos de doenças desmielinizantes adquiridas.

Sintomas

Destruição de mielina no cérebro gera muitos sintomas motores, sensoriais e cognitivos. Sintomas de doenças adquiridas: distúrbio visual, fraqueza e espasmos musculares, problemas de equilíbrio, paralisia, dormência e formigamento, dor, dor de cabeça, crise, declínio cognitivo (MayoClinic.com). Doenças genéticas: falha em prosperar e desenvolver-se normalmente na infância, levando a perda de visão/audição, espasmos e declínio mental.

Tratamentos

Variam conforme natureza da doença; a maioria foca em tratar sintomas, pois curas não disponíveis. Opções: medicamentos para dor, esteróides para reduzir inflamação. Fármacos modificadores da doença para EM podem diminuir severidade do dano à mielina ao longo do tempo (National Multiple Sclerosis Society). PKU controlada por dieta rigorosa vitalícia baixa em fenilalanina. Adrenoleucodistrofia (ALD) às vezes prevenida em crianças pré-sintomáticas com combinação de óleos vegetais (óleo de Lorenzo), segundo The Myelin Project.

Prognóstico

Prognósticos altamente variáveis. Leucodistrofias geralmente têm desfechos ruins, resultando em morte na infância. Outros distúrbios controláveis, como PKU, podem resultar em vida normal sem sintomas. Para doenças adquiridas como EM, severidade inconsistente; alguns têm poucos sintomas e recuperam-se totalmente, outros sofrem dano permanente com perda visual, paralisia e até morte (National Multiple Sclerosis Society).