Qual é o prognóstico de Hemofilia

? O prognóstico para os indivíduos que sofrem de hemofilia mudou drasticamente ao longo dos muitos anos que a doença tenha sido reconhecidos , estudados e documentados . A causa , tipos e níveis de gravidade que se apresentam com a doença nem sempre foram compreendidos , mas o pedágio que assumiu suas vítimas era. Talvez a documentação mais interessante deste distúrbio hemorrágico , e os efeitos que tem sobre aqueles que sofrem com isso , pode ser encontrada entre as páginas da história. A hemofilia é também conhecido como Doença Real. Rainha Victoria de Inglaterra (1837-1901) era portadora do gene da hemofilia e passou para seus filhos e, posteriormente , seus netos . Alguns parentes do sexo masculino morreu de hemorragia cerebral em seus 30 e poucos anos , outros viveram mais tempo , mas não foram bem . As filhas de Victoria, Alice e Beatriz , eram portadores e introduziu -o para as linhagens reais espanhóis e alemães quando eles casaram -se nas famílias e tiveram filhos . Promover a disseminação de hemofilia, a neta de Victoria se casou com o Czar da Rússia . Ela deu à luz um filho hemofílico , Alexei . O prognóstico revelou-se exponencialmente pior do que qualquer um poderia ter imaginado ; isso afetou um país inteiro . Um monge palácio, Rasputin , era a única pessoa capaz de ajudá- Alexei com a sua dor. Rasputin ganhou grande favor com a família e, lentamente, ganhou poder sobre a família. Este ganho de poder , juntamente com a preocupação da família real com a saúde de Alexei , estavam entre os fatores que levaram à Revolução Russa de 1917 . Fatos

Existem três tipos de hemofilia : tipo A , tipo B e do tipo raro C. Esta doença sangramento excessivo pode ser leve , moderada ou grave. Cerca de 18.000 americanos têm hemofilia e até 400 bebês nascem com a doença hemorrágica anualmente. Hemofílicos sangrar mais que o normal , porque o seu sangue está faltando fatores de coagulação vitais. Eles experimentam uma hemorragia interna em articulações do corpo ( hemartrose ), resultando em danos para as articulações ou aleijando -los. Eles podem experimentar hemorragia interna em órgãos . Se esta hemorragia descontrolada ocorre muitas vezes , o prognóstico será pobre, eo paciente pode morrer.
Tipo um prognóstico

O National Heart Lung and Blood Institute afirma que nove de 10 hemofílicos do tipo A têm hemofilia e sete em cada 10 destes indivíduos têm hemofilia grave . Tipo de Hemofilia A é o tipo mais comum de hemofilia. Vinte e cinco por cento de estes indivíduos irão desenvolver inibidor de anticorpos que diminuem a eficácia do tratamento . Eles são mais suscetíveis a infecções do sangue que pode levar à morte precoce. Eles são mais propensos a ser aleijado de hemartrose . Eles enfrentam o prognóstico menos esperançoso de todos os tipos de hemofilia .
Tipo B Prognóstico

tipo Hemofilia B , também conhecida como doença de Christmas , é responsável por 12 a 15 por cento dos casos de hemofilia . Este tipo está ligado à herança de uma problemática x cromossomo. Eles são menos propensos a ter hemofilia grave e têm um melhor prognóstico. Cinqüenta por cento dos hemofílicos do tipo B desenvolvem anticorpos inibidores. A eficácia dos tratamentos sejam comprometidas , como com o tipo A , e o tratamento torna-se complicado . Estes indivíduos também o risco de infecção e hemartrose . Esta complicação pode contribuir para uma morte precoce.
Tipo C Prognóstico

tipo Hemofilia C ocorre em 5 a 8 por cento dos indivíduos diagnosticados com o distúrbio de sangramento . Aetna InteliHealth sustenta que a hemofilia está perto de ser uma doença exclusivamente masculina; no entanto , as fêmeas podem ser diagnosticados com hemofilia tipo C . Tipo C não está ligada ao cromossomo X de modo que este tipo pode ser passado de um dos pais para a filha .

Considerações

Antes da década de 1950 , os indivíduos com todos os tipos de hemofilia foi dado um prognóstico extremamente pobre ; a expectativa de vida era de 30 anos no máximo , mas muitos morreram na infância. Desde o início dos anos 1950 até 1965 , os hemofílicos com ligeira a moderada hemofilia receberam um prognóstico um pouco melhor. No entanto, muitos com o grave para morrer na infância, idade adulta jovem ou foram paralisadas devido à hemartrose . Em 1965 descobriu-se que a precipitação a partir de plasma descongelado foi elevada num factor de coagulação para hemofílicos vital . Na década de 1970 os tratamentos se tornaram parte da vida de cada dia em casa permitindo hemofílicos muito mais liberdade e uma vida mais longa.

De acordo com a Fundação Nacional de Hemofilia , 50 por cento dos hemofílicos contraíram o HIV durante a década de 1980 , devido a produtos sanguíneos contaminados . Milhares de pessoas morreram . Diretrizes e os testes mais rigorosos restaurada a segurança do fornecimento de sangue. Tecnologia recente permite fatores de coagulação a ser criado em um laboratório , ignorando a necessidade de doação humana. As crianças que nascem com hemofilia hoje têm um prognóstico favorável; salvo complicações , podem esperar viver uma vida ativa e longa.