Sarcoma: Cânceres Raros de Tecido Conjuntivo — Definição, Tipos e Fatos Clínicos

Sarcoma é um tumor maligno originário dos tecidos conjuntivos do corpo — os tecidos estruturais e de suporte derivados do mesênquima. Isso distingue os sarcomas dos carcinomas (origem epitelial) e das malignidades hematológicas.

Tecidos de Origem

• Sarcomas de Tecido Mole (STS): Músculo (leiomiossarcoma, rabdomiossarcoma), gordura (lipossarcoma), tecido fibroso (fibrossarcoma), vasos sanguíneos/linfáticos (angiossarcoma), nervos (MPNST), sinovio (sarcoma sinovial), e outros. ~80% dos sarcomas.
• Sarcomas Ósseos: Osteossarcoma, condrossarcoma, sarcoma de Ewing. ~20%.

Epidemiologia e Apresentação

• Raros: ~1% de todos os cânceres em adultos; ~15% de cânceres infantis.
• Sites Comuns: Extremidades (coxa, braço), tronco (parede torácica, abdômen), retroperitônio, cabeça/pescoço.
• Apresentação: Frequentemente uma massa indolor, profunda, progressivamente crescente. Sarcomas ósseos podem causar dor, fratura patológica ou inchaço.

Paradigma de Tratamento

Sarcomas são agressivos e requerem gestão multidisciplinar em centros especializados:

• Cirurgia: Excisão local ampla com margens negativas (preservação de membro quando possível; amputação raramente necessária).
• Radioterapia: Pré- ou pós-operatória para controle local (especialmente STS >5 cm, alto grau, margens próximas).
• Quimioterapia: Neoadiuvante/adiuvante para tumores grandes/alto grau; regimes específicos para subtipos histológicos (ex., doxorubicina/ifosfamida para STS; MAP para osteossarcoma).
• Terapia-alvo/Imunoterapia: Emergente para subtipos específicos (ex., pazopanibe para STS, larotrectinibe para sarcomas com fusão NTRK).

Encaminhamento precoce para um centro de sarcoma melhora a sobrevivência e a preservação do membro. "Em caso de dúvida, encaminhe para fora."