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Sintomas do câncer adrenal (adrenocortical e feocromocitoma)

Tumores adrenais são raros (incidência 0,5-2/milhão/ano). A maioria é benigna (adenomas não-funcionantes — "incidentalomas"). O câncer adrenocortical (ACC) é maligno, agressivo. Feocromocitoma/paraganglioma (PPGL) surge na medula adrenal / gânglios simpáticos — maioria benigna, ~10-15% maligno (definido por metástases, não histologia).

Carcinoma adrenocortical (ACC)

Síndromes hormonais funcionantes (60% dos ACCs)

• Síndrome de Cushing (cortisol excesso): obesidade central, face lua, giba dorsocervical, estrias violáceas, hipertensão, diabetes, osteoporose, miopatia proximal, hirsutismo, irregularidades menstruais, alterações psiquiátricas.
• Síndrome de Conn (aldosterona excesso — raro no ACC, mais em adenoma): hipertensão resistente, hipocalemia, alcalose metabólica.
• Virilização (andrógenos excesso): hirsutismo, acne, alopecia androgenética, voz grave, clitoromegalia (mulheres), ginecomastia/atrofia testicular (homens), puberdade precoce (crianças).
• Feminização (estrogênios excesso — raro): ginecomastia, disfunção erétil (homens).
• Mistos: combinação dos acima (frequente no ACC).

Sintomas por massa tumoral (local/regional)

• Dor abdominal / flanco / lombar (estiramento cápsula, invasão).
• Massa abdominal palpável.
• Plenitude precoce, náuseas, vômitos (compressão gástrica).
• Sintomas de compressão veia cava inferior (edema MMII, veias colaterais abdominais).

Sintomas de doença avançada

• Perda de peso, astenia, anorexia, febre.
• Metástases: fígado (dor RUQ, hepatomegalia), pulmão (dispneia, tosse), osso (dor, fraturas), linfonodos retroperitoneais.

Feocromocitoma / Paraganglioma (PPGL)

Síndrome adrenérgica (catecolaminas excesso)

• Hipertensão: sustentada, paroxística, ou ambas. Resistente a múltiplos fármacos. Crises hipertensivas (encefalopatia, edema pulmonar, IAM, AVC).
• Cefaleia (frontal/occipital, latejante).
• Sudorese profusa, palpitações, taquicardia, ansiedade/pânico, tremores.
• Palidez, frio extremidades (vasoconstrição).
• Hiperglicemia, hipermetabolismo, perda peso.
• Sintomas paroxísticos desencadeados: esforço, mudança posição, micção (paraganglioma bexiga), anestesia, opioides, contraste, tyramina (alimentos fermentados).

Sintomas por massa / metástases

• Massa abdominal / flanco (feocromocitoma grande).
• Massa cervical / torácica / pélvica (paraganglioma).
• Metástases (definem malignidade): osso, fígado, pulmão, linfonodos distantes.

Síndromes hereditárias associadas (30-40% PPGL, 10-15% ACC)

• MEN2A/2B (RET): feocromocitoma (50%), carcinoma medular tireoide, hiperparatireoidismo (2A).
• VHL (VHL): feocromocitoma, HCC renal, cistos pancreáticos, hemangioblastomas SNC.
• NF1: feocromocitoma (1-5%), neurofibromas, manchas café-com-leite.
• SDHx (SDHA/B/C/D/AF2): paragangliomas multifocais, cabeça/pescoço, GIST (Carney-Stratakis).
• TP53 (Li-Fraumeni): ACC pediátrico (cluster brasileiro R337H).
• FAP (APC): adenomas adrenais, ACC raro.

Diagnóstico

1. Bioquímica hormonal: cortisol urinário livre 24h, teste supressão dexametasona 1mg (noturno), DHEA-S, androstenediona, testosterona, aldosterona/renina (ACC). Metanefrinas livres plasmáticas/urinárias 24h (PPGL) — padrão-ouro.
2. Imagem: TC adrenal (protocolo adrenal: não contrastado, arterial, portal, tardio — washout). RM (químico shift). DOTATATE-PET (PPGL).
3. Biópsia: contraindicada em feocromocitoma suspeito (crise catecolaminérgica). ACC: se metastático/irressecável, core-needle guiada.
4. Teste genético (painel germinativo) se <50a, bilateral, familiar, síndromes associadas.

Tratamento

• ACC localizado: adrenalectomia aberta/laparoscópica/robótica (R0 essencial — não morcelar). Adjuvância: mitotano (padrão, 2-5 anos) ± radioterapia (leito tumoral). Mitotano: monitorar níveis (14-20 mg/L), toxicidades (GI, neurológicas, hepatíticas, adrenais — requer reposição hidrocortisona+fludrocortisona).
• ACC avançado: mitotano + quimioterapia (EDP: etoposídeo+doxorrubicina+cisplatina — estudo FIRM-ACT) ou streptozocina. Imunoterapia (dados limitados).
• PPGL: Bloqueio alfa (fenoxibenzamina/doxazosina) 7-14 dias ANTES de qualquer cirurgia/anestesia + bloqueio beta (se taquicardia) APÓS alfa. Adrenalectomia laparoscópica (padrão <6-8cm). Paraganglioma: ressecção en bloc. Maligno: quimio (CVD: ciclofosfamida+vincristina+dacarbazina) / temozolomida / PRRT (Lu-177 DOTATATE) / sunitinibe / ensaios.

Prognóstico

• ACC: Estádio I-II (R0): 50-60% 5 anos. Estádio III: 30-40%. Estádio IV: 10-20%. Mitotano adjuvante melhora SLE.
• PPGL benigno ressecado: cura >95%. Maligno: 5 anos 40-60%. SDHB mutado: maior risco malignidade.