Linfoma MALT: Diagnóstico, Ligações com Infecção, Estadiamento e Tratamento por Sítio

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Linfoma MALT: Diagnóstico, Ligações com Infecção, Estadiamento e Tratamento por Sítio

Linfoma de Zona Marginal Extranodal do Tecido Linfoide Associado à Mucosa (Linfoma MALT) é um linfoma não-Hodgkin de células B de baixo grau (indolente) originado de células B de memória pós-centro germinativo em tecido linfoide adquirido em sítios mucosos. É o linfoma gástrico mais comum (~50%) mas ocorre em qualquer sítio mucosal.

Sítios Comuns

Estômago (60–70%)—fortemente ligado a H. pylori
Pulmão, anexos oculares (órbita/conjuntiva), glândula salivar, tireoide, pele, intestino delgado, fígado, mama

Etiologia: Linfogênese Impulsionada por Infecção

Sítio	Patógeno Associado	Mecanismo
Gástrico	H. pylori	Estimulação antigênica crônica → NF-κB, translocação API2-MALT1
Anexos oculares	Chlamydia psittaci	Estimulação crônica similar
Pele	Borrelia burgdorferi	Associado à doença de Lyme
Pulmão	Achromobacter, Pseudomonas	Inflamação crônica
Tireoide	Tiroidite de Hashimoto	Infiltróide linfoide autoimune

Sintomas (Dependentes do Sítio)

Gástrico: Dor epigástrica, saciedade precoce, náusea, perda de peso, sangramento GI, sintomas B (febre, suores noturnos, perda de peso >10%).
Ocular: Exoftalmo, massa conjuntival, diplopia.
Pulmonar: Tosse, dispneia, hemoptise—frequentemente incidental em imagem.
Geral: Linfadenopatia rara; sintomas B em estágio avançado.

Diagnóstico

Endoscopia + biópsia (gástrico): Múltiplas biópsias (mucosa + submucosa).
Histologia: Linfócitos pequenos com núcleos irregulares, tipo centrocito, monócitoide, diferenciação plasmocitária. Lesões linfoepiteliais (LELs)—patognomônicas.
Imunofenótipo: CD20+, CD19+, CD79a+, BCL2+, CD5−, CD10−, CD23−, Ciclina D1−.
Genética: t(11;18)(q21;q21) API2-MALT1 (30%, prediz resistência a H. pylori); t(1;14), t(14;18) IGH-MALT1; trissomia 3, 18.
Estadiamento: CT tórax/abdome/pélvis, PET-TC, biópsia de medula óssea, ultrassonografia endoscópica (EUS).

Tratamento por Estágio

Estágio	Abordagem
Gástrico, H. pylori+, Estágio I/II (IE/IIE)	Erradicação de H. pylori (IBP + 2 antibióticos × 14 dias). Resposta completa 70–90%. Endoscopia de vigilância em 3–6 meses.
Gástrico, H. pylori− ou t(11;18)+	Radioterapia (30–36 Gy)—excelente controle local. Ou rituximabe ± quimioterapia.
Não-gástrico / Estágio III/IV	Rituximabe ± bendamustina/CHOP; radioterapia para localizado; cirurgia raramente.
Assintomático, baixa carga tumoral	Espera ativa (vigilância ativa).

Prognóstico

Sobrevida global em 5 anos: Estágio I/II ~95%; Estágio III/IV ~70–80%.
Sobrevida mediana >10–15 anos.
Transformação para linfoma de células B grandes difuso: 5–15% (agressivo, tratar como DLBCL).

O linfoma MALT é um paradigma de câncer impulsionado por infecção—a terapia de erradicação pode curar doença gástrica precoce sem quimioterapia ou radiação.