Rabdomiossarcoma: Subtipos, Tratamento Multimodal e Prognóstico

Visão Geral

Rabdomiossarcoma (RMS) é um sarcoma de partes moles maligno originado de progenitores do músculo esquelético. É o sarcoma de partes moles mais comum em crianças e raro em adultos.

Principais Subtipos Histológicos

• RMS Embriônico (~60%): Crianças pequenas; cabeça/pescoço, trato geniturinário. Variante botrioide (semelhante a uvas) em órgãos ocos. Melhor prognóstico.
• RMS Alveolar (~20%): Crianças mais velhas/adolescentes; extremidades, tronco. Gene de fusão PAX3/7-FOXO1. Mais agressivo.
• RMS Pleomórfico: Adultos; extremidade/tronco profundo. Cariótipo complexo.
• RMS de células fusiformes/esclerósico: Bebês (congênito) ou adultos; drivers moleculares distintos.

Tratamento Multimodal

• Cirurgia: Ressecção completa quando viável sem perda funcional.
• Quimioterapia: Regime VAC (vincristina, actinomicina D, ciclofosfamida) como base; adicione irinotecano, ifosfamida, doxorrubicina para doença de alto risco.
• Radioterapia: Para doença residual, tumores irressecáveis ou locais de alto risco. Técnicas modernas (IMRT, terapia de prótons) poupam tecidos em crescimento.

Prognóstico

• Sobrevida geral de 5 anos ~65–70%.
• Baixo risco (embriônico, local favorável, ressecado): >90%.
• Alto risco (alveolar, metastático, local desfavorável): 30–50%.

Acompanhamento

Vigilância vitalícia para recorrência, segundos tumores malignos e efeitos tardios (cardiotoxicidade, infertilidade, comprometimento do crescimento, déficits neurocognitivos).