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Ependimoma: Sintomas, Classificação Molecular, Tratamento e Prognóstico

Ependimomas são tumores gliais originados de células ependimárias que revestem os ventrículos cerebrais e o canal central da medula espinhal. Ocorrem ao longo da vida com picos bimodais: crianças pequenas (<5 anos, fossa posterior) e adultos 30-40 anos (medular > supratentorial). Subgrupos moleculares agora definem prognóstico e terapia mais que a histologia sozinha.

Classificação Molecular (WHO CNS5)

Localização	Grupo Molecular	Características Principais
Fossa Posterior (FP)	FP-EPN-A (perda H3K27me3 / superexpressão EZHIP)	Bebês/crianças pequenas, genoma equilibrado, prognóstico ruim
Fossa Posterior	FP-EPN-B (H3K27me3 intacto)	Crianças mais velhas/adultos, ganho 1q comum, melhor prognóstico
Supratentorial (ST)	ST-EPN-RELA (fusão C11orf95-RELA)	Crianças/jovens adultos, ~70% ST, agressivo
Supratentorial	ST-EPN-YAP1 (fusões YAP1)	Bebês, melhor prognóstico
Medular	SP-EPN (amplificação MYCN em subconjunto)	Adultos, MYCN-amp = pior; caso contrário excelente prognóstico

Apresentação Clínica

• Intracraniano (FP/ST): Cefaleia (matinal, posicional), náusea/vômito (ICP elevada), ataxia, paralisias de nervos cranianos (VI, VII), convulsões (ST), mudanças cognitivas/pessoais.
• Medular: Dor nas costas (noturna, radicular), perda sensorial, fraqueza, disfunção intestinal/vesical, sinal de Lhermitte.

Fatores de Risco

• Idade (bimodal), ligeira predominância masculina.
• Radiação craniana/medular prévia (relacionada à terapia, latência 10-20 anos).
• Síndromes genéticas: NF2 (medular), Turcot (APC/MUTYH).

Paradigma de Tratamento

1. Ressecção Máxima Segura — O Fator Prognóstico Mais Forte

• Ressecção Total Grossa (RTG): PFS em 5 anos 70-80% (FP), >90% (medular).
• Subtotal/biópsia apenas: Significativamente pior.
• Neuromonitoramento (MEPs, SSEPs, EMG de nervos cranianos) essencial.

2. Radioterapia

• FP-EPN-A / ST-EPN-RELA / Grau 3: RT focal pós-op 54-59.4 Gy padrão.
• FP-EPN-B / Grau 2 RTG: Observação vs. RT debatido; muitos adiam.
• Medular: RT para residual/recorrente, Grau 3, ou amplificação MYCN.
• Terapia de prótons: Reduz dose para cóclea (audição), hipotálamo/hipófise (endócrino), lobos temporais (neurocognição), coração/pulmões (medular). Preferido para crianças.

3. Quimioterapia

• Papel menos definido que no meduloblastoma.
• Usada para: Crianças muito pequenas (<3-4 anos) para adiar RT; doença recorrente/progressiva; metastática.
• Regimes: Baseados em platina (cisplatina/etopóside/ciclofosfamida), temozolomide, quimioterapia de alta dose + resgate com células-tronco autólogo (experimental).

Prognóstico e Vigilância

• OS em 5 anos: ~65-85% geral (varia por localização, grau, grupo molecular, extensão da ressecção).
• Medular > Supratentorial > Fossa Posterior (FP-EPN-A pior).
• Recorrência tardia possível (>10 anos) — vigilância vitalícia.
• Efeitos tardios: Neurocognitivo (RT), endócrino (hipotálamo-hipófise), audição (cisplatina/RT), neoplasias secundárias.

O manejo do ependimoma depende de cirurgia máxima segura, decisões de radioterapia informadas molecularmente e acompanhamento multidisciplinar vitalício para cura e qualidade de sobrevida.