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Linfoma de Células do Manto (LCM): Sintomas, Diagnóstico, Estadiamento e Visão Geral do Tratamento

Linfoma de Células do Manto (LCM) é um linfoma de células B não-Hodgkin distinto e agressivo (5–7% do LNH) caracterizado pela translocação t(11;14)(q13;q32) causando superexpressão de ciclina D1. Idade mediana ~65–70; predomínio masculino (~2:1).

Apresentação Clínica

• Linfadenopatia generalizada (cervical, axilar, inguinal)
• Sintomas B: Febre, suores noturnos intensos, >10% de perda de peso
• Envolvimento extranodal: Trato GI (polipose linfomatoso), anel de Waldeyer, medula óssea, baço, fígado
• Fase leucêmica: Células linfomatosas circulantes (freqüentemente confundidas com LLC)
• Constitucionais: Fadiga, saciedade precoce (esplenomegalia), desconforto abdominal

Workup Diagnóstico

• Biópsia excisional de linfonodo: Arquitetura + IHC (CD5+, CD20+, Ciclina D1+, SOX11+)
• FISH/cariótipo: Confirmar t(11;14); avaliar complexidade (prognóstico)
• TC/PET-CT: Estadiamento (Ann Arbor)
• Biópsia de medula óssea: Padrão de envolvimento (nodular vs. difuso)
• Exames laboratoriais de linha de base: Hemograma, LDH, β2-microglobulina, função renal/hepática, sorologias virais
• MIPI/MIPI-c: Índices prognósticos (idade, ECOG, LDH, WBC, Ki-67)

Tratamento por Risco/Estágio

Estágio Inicial (I–II, Não Volumoso) — Raro

• Radioterapia ± quimioimunoterapia breve

Estágio Avançado — Pacientes Aptos

• Indução: Quimioimunoterapia de alta intensidade (R-CHOP, VR-CAP, Nordic MCL2/3, R-HyperCVAD) + rituximabe
• Consolidação: Transplante autólogo de células-tronco (ASCT) na primeira remissão — padrão para pacientes elegíveis
• Manutenção: Rituximabe a cada 2–3 meses × 2–3 anos (prolonga PFS)

Estágio Avançado — Pacientes Não Aptos/Idosos

• Bendamustina-rituximabe (BR) ± citarabina
• Regimes baseados em inibidor de BTK (ibrutinibe/acalabrutinibe/zanubrutinibe + rituximabe ± venetoclax) — uso em primeira linha crescente
• Ensaios clínicos preferidos

Características de Alto Risco (Blastoide/Pléomorfo, mutação TP53, Ki-67 alto, Cariótipo Complexo)

• Considere ensaios clínicos, novos agentes precoces, transplante alogênico em CR1

Prognóstico

• OS mediana: ~8–10 anos (era moderna); altamente heterogêneo
• OS em 5 anos: ~65–75% geral; >80% MIPI favorável; <50% alto risco
• Recidiva é comum; novos agentes sequenciais (BTKi, venetoclax, PI3Ki, CAR-T) estendem a sobrevivência

Cuidado em centro especializado em linfoma com acesso a ensaios clínicos otimiza resultados.