Linfoma de Células do Manto: Roteiro Pós-Diagnóstico do Estadiamento à Sobrevivência

Linfoma de Células do Manto (LCM) é um LNH de células B agressivo (t(11;14)/CCND1). Um roteiro estruturado navega pela jornada complexa do diagnóstico ao manejo a longo prazo.

Caminho Passo a Passo

1. Estadiamento Abrangente:
   • PET-CT (avaliação metabólica de linha de base)
   • Biópsia + aspiração de medula (fluxo, FISH, cariótipo)
   • Punção lombar (se sintomas de SNC ou alto risco: blastoide, Ki-67 >30%, LDH elevada)
   • ECO, MUGA, função pulmonar (linha de base para antraciclina)
   • MIPI / MIPI-c (índice prognóstico: idade, ECOG, LDH, WBC, Ki-67)
2. Revisão Multidisciplinar: Hematologia, patologia, radiologia, oncologia radioterápica, transplante, genética.
3. Seleção da Terapia de Primeira Linha:
   • Apto (MIPI Baixo/Int): R-CHOP/R-DHAP alternados → Consolidação: Auto-HSCT (padrão) ± Manutenção com Rituximab. Considerar Nordic MCL2/3 (alternando R-maxi-CHOP/R-araC de alta dose) → Auto-HSCT.
   • Não apto / Idoso: R-Bendamustina ± manutenção; ou baseado em BTKi (ibrutinibe/acalabrutinibe/zanubrutinibe) — dados emergentes 1L.
4. Avaliação de Resposta: PET-CT (Deauville 1–3 = CMR/PDR); medula se PET negativo.
5. Consolidação e Manutenção: Auto-HSCT em CR/PR → Manutenção com Rituximab q2mo × 2–3 anos (PROLONG/MCL-002). Monitoramento de MRD (NGS/fluxo) orienta duração.
6. Manejo de Recaída:
   • BTKi (se ingênuo) — alta resposta, contínuo.
   • Pirtobrutinibe (BTKi não-covalente) — pós-BTKi covalente.
   • CAR-T (brexucabtageno) — 3L+, alta taxa de CR.
   • Específicos bis, degradadores de BTK, ensaios clínicos.
7. Sobrevivência a Longo Prazo: Rastreamento de câncer secundário, cardíaco (antraciclina), tireoide (RT de pescoço), imunizações, QoL, psicossocial.

Mensagem Chave

LCM é tratável; fração de cura existe com frente de linha intensivo + Auto-HSCT. Novos agentes transformam o cenário de recaída. Cuidado em centro especializado melhora resultados.