Doença Policística do Fígado (DPF): Sintomas, Genética e Manejo

Doença policística do fígado (DPF) é uma condição crônica caracterizada por numerosos cistos cheios de fluido em todo o parênquima hepático. Geralmente é assintomática, mas pode causar morbidade significativa quando os cistos aumentam.

Principais Características

1. Cistos: múltiplos, tamanho variável (microscópico a >10 cm), redondos/ovais, fluido seroso claro.
2. Hepatomegalia: fígado palpável, firme, contorno irregular.
3. Dor: hipocôndrio direito, constante ou intermitente, piorada por atividade, postura ou refeições.
4. Saciedade precoce/desconforto: compressão gástrica → plenitude, náusea pós-prandial.
5. Icterícia: se os cistos comprimirem os principais ductos biliares.
6. Complicações: hemorragia de cisto, infecção (colangite), ruptura, hipertensão portal, insuficiência hepática (rara).
7. Genética: autossômica dominante; mutações em PRKCSH (hepatocistina) ou SEC63. Frequentemente coexiste com DPAK (doença policística dos rins).

Diagnóstico e Manejo

• Imagem: ultrassom (triagem), RM/TC (caracterização, planejamento cirúrgico).
• Tratamento é de suporte: analgésicos, aspiração de cisto ± escleroterapia (para cistos dominantes sintomáticos), fenestração (deroofing laparoscópico) ou hepatectomia parcial. Transplante hepático para DPF em estágio terminal.
• Vigilância para complicações da DPAK (aneurismas renais, cerebrais).