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Eritromelalgia: Entendendo a Síndrome de Dor Ardente

Eritromelalgia (EM) é um distúrbio neurovascular raro caracterizado por dor ardente intensa, vermelhidão vívida e aumento de temperatura nas extremidades — mais frequentemente pés e mãos. Episódios são desencadeados por calor, exercício ou estresse e aliviados por resfriamento. A condição pode ser gravemente debilitante, perturbando sono, mobilidade e qualidade de vida.

Sintomas

• Dor ardente intensa (geralmente descrita como "caminhar sobre brasas quentes")
• Descoloração vermelha brilhante ou escura das áreas afetadas
• Pele quente ao toque
• Inchaço e sensação de latejamento
• Pele pode parecer tensa ou brilhante
• Sintomas tipicamente bilaterais, mas podem ser assimétricos

Causas e Classificação

EM Primária (Genética)

Causada por mutações de ganho de função no gene SCN9A, que codifica o canal de sódio Nav1.7 crítico para sinalização da dor. Início frequente na infância ou adolescência. Herdado em padrão autossômico dominante.

EM Secundária

Associada a condições subjacentes:

• Neoplasias mieloproliferativas: Especialmente policitemia vera e trombocitemia essencial (frequentemente positivo para mutação JAK2). Aspirina pode ser dramaticamente eficaz neste subtipo.
• Neuropatia periférica: Neuropatia de pequenas fibras de diabetes, doenças autoimunes, ou causas idiopáticas.
• Distúrbios autoimunes/tecido conjuntivo: Lúpus, artrite reumatoide, vasculite.
• Medicamentos: Bloqueadores de canais de cálcio, bromocriptina, agentes quimioterápicos, niacina.
• Infecções, gota, envenenamento por metais pesados.

Diagnóstico

Diagnóstico clínico baseado em história e exame característicos. Investigação visa identificar causas secundárias:

• Hemograma com diferencial, teste de mutação JAK2 (para doença mieloproliferativa)
• Estudos de condução nervosa/biópsia de pele para neuropatia de pequenas fibras
• Painel autoimune (ANA, VSH, PCR)
• Teste genético para SCN9A se EM primária suspeitada

Manejo

Não existe cura; tratamento é sintomático e adaptado ao subtipo:

• Resfriamento: Ventiladores, imersão em água fria, bolsas de gelo, ar condicionado. Evite gelo diretamente na pele para prevenir danos teciduais.
• Elevação e compressão: Meias de compressão leve podem reduzir acúmulo venoso.
• Evitação de gatilhos: Exposição ao calor, calçados apertados, permanência prolongada em pé, alimentos picantes, álcool.
• Medicamentos:
  • Tópicos: adesivos de lidocaína, capsaicina (paradoxalmente), cetamina/amitriptilina composta.
  • Orais: Gabapentinoides (gabapentina, pregabalina), ISRSN (duloxetina), naltrexona em baixa dose, mexiletina (bloqueador de canal de sódio).
  • Aspirina (especificamente para EM associada a neoplasia mieloproliferativa).
• Intervencional: Bloqueios simpáticos, estimulação da medula espinhal para casos refratários.
• Cuidados multidisciplinares: Neurologia, dermatologia, hematologia, gestão da dor e apoio psicológico.

Embora a EM seja crônica, uma abordagem sistemática para resfriamento, manejo de gatilhos e farmacoterapia direcionada pode melhorar significativamente função e qualidade de vida.