Doença de Piper: Fibrose Pulmonar Intersticial Associada à Maconha

Doença de Piper é uma forma rara de fibrose pulmonar intersticial ligada ao fumo crônico de maconha.

Histopatologia

• Macrófagos carregados de lipídios birrefringentes e depósitos lipídicos extracelulares ao longo dos septos alveolares e nos lúmenes das vias aéreas pequenas.
• Associado a produtos de degradação térmica de resinas e óleos de cannabis—não aos canabinoides em si.
• Padrão: pneumonia intersticial celular/fibrosante; pode imitar pneumonia de hipersensibilidade ou pneumonia intersticial não específica (NSIP).

Apresentação Clínica

• Dispneia insidiosa, tosse, fisiologia restritiva em testes de função pulmonar.
• TCAR: opacidades em vidro fosco, reticulação, bronquiectasia de tração (predomínio basilar).
• O diagnóstico requer histórico de exposição, histologia compatível e exclusão de outras doenças pulmonares intersticiais.

Manejo

• Cessação do fumo de maconha (vaporização pode reduzir, mas não eliminar o risco).
• Corticosteroides ou imunossupressores se progressivo (evidência limitada).
• Monitorar progressão para nido de abelha e insuficiência respiratória.

A subnotificação devido ao estigma e ilegalidade é comum; os clínicos devem perguntar sobre hábitos de inalação em doenças pulmonares intersticiais inexplicadas.