Uma ilustração médica chinesa retrata um paciente com o característico eritema heliotrópico e pápulas de Gottron, sugerindo o reconhecimento da entidade nosológica séculos atrás.
O dermatologista alemão Johann Christian Jüngken publicou um relato abrangente em Die Hautkrankheiten ("Doenças da Pele"), nomeando a condição de dermatite polimiosítica. Ele descreveu:
O termo "dermatomiosite" foi cunhado independentemente por Heinrich Unverricht (1887) e Oskar Wagner (1887), combinando dermato- (pele) e miosite (inflamação muscular).
A classificação moderna distingue dermatomiosite do adulto (risco paraneoplásico), dermatomiosite juvenil (calcinose, vasculopatia) e variantes amiópicas (apenas pele).