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Reparo de Onfalocele: Fechamento Primário vs. Escalonado, Momento e Resultados

Onfalocele = defeito da parede abdominal no anel umbilical com vísceras herniadas cobertas por saco (amnion/peritônio). Distinto de gastrosquise (sem saco, à direita do umbigo).

Momento e Estratégia

• Onfalocele pequeno (<5 cm, fígado no abdômen): Fechamento primário dentro de 24–72 hrs se estável.
• Onfalocele grande/gigante (>5 cm, fígado no saco): Reparo escalonado (técnica de Schuster): Silo (carregado por mola ou malha) colocado sobre as vísceras → redução gradual ao longo de 5–14 dias → fechamento tardio. Permite expansão do domínio abdominal.
• Saco rompido / instabilidade: Cobertura/fechamento emergencial.

Anomalias Associadas (50–70% têm ≥1)

• Cardíacas (VFC, TOF), cromossômicas (Trissomia 13, 18, 21), Beckwith-Wiedemann, hipoplasia pulmonar, má rotação GI.
• Avaliação: Ecocardiograma, cariótipo/CMA, US renal, aconselhamento genético.

Detalhes Cirúrgicos

• Anestesia geral; profilaxia antibiótica.
• Reduzir vísceras; fechar fáscia primariamente ou com malha/enxerto se tensão.
• Umbigo reconstruído ou deixado como ponte de pele.
• Pós-op: Ventilação frequentemente necessária (↑ pressão intra-abdominal → ↓ compliance pulmonar). Descompressão NG, TPN, alimentação gradual.

Complicações

• Síndrome do compartimento abdominal (SCA) – monitorar pressão vesical.
• Deiscência da ferida, infecção, fístula enteroatmosférica.
• Longo prazo: hérnia incisiva (20–30%), obstrução intestinal aderencial, dificuldades alimentares.

Resultados

Sobrevivência >90% para casos isolados; menor com anomalias graves. Qualidade de vida geralmente boa. Equipe multidisciplinar de UTI neonatal/cirúrgica essencial.