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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES): Patogênese, Classificação e Manejo

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica multisistêmica caracterizada por perda de tolerância ao próprio, produção de autoanticorpos (especialmente anticorpos antinucleares), depósito de imunocomplexos e inflamação que pode afetar virtualmente qualquer órgão.

Epidemiologia

• Feminino:Masculino = 9:1 (pico 15–45 anos)
• Maior prevalência e gravidade em populações negra, hispânica, asiática
• Genética (HLA-DR2/DR3, IRF5, STAT4) + gatilhos ambientais (UV, EBV, sílica, drogas, hormônios)

Critérios de Classificação EULAR/ACR 2019 (Pontuação ≥10 com ANA positivo ≥1:80)

Domínio	Critérios (Peso)
Constitucional	Febre (2)
Hematológico	Leucopenia (3), Trombocitopenia (4), Hemólise autoimune (4)
Neuropsiquiátrico	Convulsões (5), Psicose (6), Estado confusional agudo (2)
Mucocutâneo	Alopecia não cicatrizante (2), Úlceras orais (2), Lúpus cutâneo subagudo (4), Lúpus cutâneo agudo (6)
Seroso	Pleurite (5), Pericardite (6)
Musculoesquelético	Envolvimento articular (6)
Renal	Proteinuria >0,5 g/dia (4), Biópsia renal Classe II/V (8), Classe III/IV (10)
Imunológico	Anti-dsDNA (6), Anti-Smith (6), Anticorpos antifosfolípides (2), Baixo complemento (3), Coombs direto (2)

Manifestações de Órgãos Principais

• Renal (Nefrite Lúpica): 40–50%; classes ISN/RPS I–VI; principal causa de morbidade/mortalidade.
• Neuropsiquiátrico (NPSLE): Convulsões, AVC, psicose, disfunção cognitiva, mielite transversa.
• Cardiovascular: Aterosclerose acelerada, pericardite, endocardite de Libman-Sacks, vasculite.
• Pulmonar: Pleurite, síndrome do pulmão encolhido, HAP, hemorragia alveolar.
• Hematológico: Citopenias, síndrome antifosfolípide (trombose, perda gestacional).
• Cutâneo: Eritema malar, lúpus discoide, fotossensibilidade, vasculite, calcinose.

Princípios de Manejo

• Hidroxicloroquina (HCQ): Base para todos os pacientes com LES (↓ surtos, trombose, dano, mortalidade).
• Glicocorticoides: Ponte para surtos; reduzir para dose mais baixa; evitar uso prolongado >7,5 mg/dia.
• Imunossupressores: Micofenolato (renal, não renal), Azatioprina, Metotrexato (cutâneo/articular), Ciclofosfamida (renal/CNS grave), Rituximabe (refratário), Belimumabe (autoanticorpo ativo+), Anifrolumabe (assinatura de IFN tipo I), Voclosporina (NL).
• Síndrome antifosfolípide: Anticoagulação (varfarina INR 2–3) para trombose.
• Não farmacológico: Proteção solar, cessação tabágica, vacinação (inativada), saúde óssea, redução de risco cardiovascular.

Monitoramento

• Atividade da doença: SLEDAI-2K, BILAG, PGA.
• Exames a cada 1–3 meses: Hemograma, Cr, urinálise, complemento (C3/C4), anti-dsDNA.
• Renal: UPCR, biópsia se sedimento ativo.
• Acúmulo de dano: Índice de Dano SLICC/ACR.

O LES requer cuidados multidisciplinares ao longo da vida—tratamento precoce e agressivo melhora os desfechos a longo prazo.