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Erupção Borboleta no Lúpus (LES): Patogênese, Gatilhos e Características Clínicas
A erupção malar (borboleta) — eritema sobre as bochechas e dorso nasal poupando as pregas nasolabiais — ocorre em ~50% dos pacientes com LES. Sua causa exata é multifatorial:
Mecanismos Patogênicos
- Deposição de complexos imunes: Anticorpos anti-DNA de fita dupla/anti-Ro formam complexos em vasos dérmicos → ativação do complemento → inflamação.
- Assinatura de interferon tipo I: Apoptose de queratinócitos induzida por UV expõe antígenos nucleares → ativação de células dendríticas plasmocitóides → IFN-α → amplificação da autoimunidade.
- Vasculite: Vasculite leucocitoclástica de capilares dérmicos → eritema, púrpura.
- Efeitos diretos de autoanticorpos: Anticorpos anti-Ro/La podem ligar antígenos de superfície em queratinócitos.
Principais Gatilhos
- Radiação UV (UVB > UVA): Fator exacerbante major; induz apoptose, liberação de citocinas, reações fotoalérgicas.
- Hormonal: Estrogênio aumenta sobrevivência de células B e produção de IFN-α; explica predominância feminina (9:1).
- Genético: Variantes HLA-DR2/DR3, IRF5, STAT4, TREX1 aumentam suscetibilidade.
Características Clínicas
- Eritematoso, edematoso, às vezes escamoso; poupa pregas nasolabiais.
- Pode ser transitório (horas–dias) ou persistente.
- Pode preceder surto sistêmico.
- Fotossensibilidade: erupção piora após exposição ao sol.
Outras Manifestações Cutâneas do Lúpus
- Lúpus discoide (cicatrização, alopécia)
- Lúpus cutâneo subagudo (anular/papuloescamoso, anti-Ro+)
- Lúpus profundo (panniculite)
- Lesões vasculíticas (púrpura palpável, úlceras)
- Úlceras orais/nasais
Manejo
Proteção solar (FPS 50+ de amplo espectro, roupas UPF), corticosteroides tópicos/inibidores de calcineurina, antimaláricos (hidroxicloroquina — primeira linha sistêmica), imunossupressores para doença refratária.