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Síndrome de Lennox-Gastaut no Adulto

Síndrome de Lennox-Gastaut (SLG): Visão Geral

Encefalopatia epiléptica desenvolvimental severa. Tríade clássica: 1) Múltiplos tipos de crises (tônicas, atônicas, tônico-clônicas, ausências atípicas, mioclônicas, focais), 2) EEG: padrão lentificação difusa + complexo ponta-onda lenta generalizada (1,5-2,5 Hz), 3) Comprometimento cognitivo/comportamental moderado-grave. Início típico: 1-8 anos (pico 3-5a). 1-4% epilepsias infantis. Persiste na vida adulta na grande maioria.

Início na Vida Adulta (Raro)

  • Diagnóstico de novo na idade adulta é excepcional.
  • Casos relatados: 2ª-3ª década, geralmente evolução de epilepsia pré-existente mal controlada / síndrome epiléptica não diagnosticada na infância (ex: espasmos infantis não reconhecidos, epilepsia mioclônica progressiva).
  • Hipótese: diagnóstico errado prévio (ex: epilepsia focal refratária, epilepsia generalizada idiopática atípica) ou fenótipo tardio de etiologia genética/estrutural.

Tipos de Crises na SLG (Crianças e Adultos)

  • Tônicas (axial, proximal): Rigidez súbita, extensão membros, opistótono. Noturnas predominantes. Risco queda/lesão.
  • Atrônicas ("Ataques de Queda" / Drop Attacks): Perda tônus súbita → queda. Mais características. Capacete protetor frequentemente necessário.
  • Tônico-clônicas generalizadas.
  • Ausências atípicas: Longas, início/fim gradual, tom alterado, automatismos.
  • Mioclônicas, focais.
  • Status Epiléptico Não Convulsivo (SENC): Comum (até 50%). Estado crepuscular prolongado (horas-dias), alteração consciência, automatismos, regressão cognitiva. Difícil reconhecimento. EEG contínuo essencial.

Deficiência Intelectual e Comportamento

  • 100% crianças: deficiência intelectual moderada-grave (precoce, pode preceder crises).
  • Adultos: deficiência persistente. Dificuldades linguagem, aprendizagem, funções executivas, comportamento (agressividade, autoagressão, hiperatividade, autismo).
  • Declínio cognitivo progressivo se crises não controladas / status epiléptico recorrente / efeitos fármacos.

Etiologias

  • Estrutural: malformações corticais, lesão perinatal (HIE), encefalite, trauma, neurocutaneous (esclerose tuberosa), tumor.
  • Genética/Metabólica: mutações SCN1A, STXBP1, KCNQ2, CDKL5, ARX, SLC2A1, ALDH18A1 e muitas outras. Painel genético / exoma recomendado.
  • Desconhecida (criptogênica) — minoria atualmente.

Tratamento (Objetivo: Redução Crises + Qualidade Vida — Cura Rara)

Terapias Não Farmacológicas

  • Dieta Cetogênica (Clássica 4:1 / MCT / Modificada Atkins): Evidência robusta em SLG (redução >50% crises em 40-60%). Iniciar cedo. Equipe dedicada.
  • Calosotomia Anterior (Corpo Caloso): Cirurgia paliativa para crises atônicas/quedas refratárias. Reduz generalização. Não cura. Riscos: disconexão, mutismo transitório.
  • VNS (Estimulação Nervo Vago): Adjuvante. Redução ~30-50% crises. Bem tolerado.
  • DBS (Estimulação Cerebral Profunda) — Núcleo Anterior Tálamo / Centromediano: Experimental/Compassivo em SLG refratária. Alguns casos promissores.

Prognóstico no Adulto

  • ~80% continuam com crises (refratária).
  • ~50% dependentes totais (cuidados 24h / instituição).
  • Mortalidade prematura: SUDEP (morte súbita epilépsia), status epiléptico, pneumonia aspirativa, trauma quedas, comorbidades.
  • Necessidade: Transição pediatria-adulto estruturada, equipe multidisciplinar (neurologista epileptologista, neuropsicólogo, psiquiatra, fisioterapeuta, TO, fono, assistente social, paliativos), suporte cuidadores.
Doenças Neurológicas

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FármacoEvidência / PapelNotas
ValproatoHistórico 1ª linha (amplo espectro)Teratogenicidade, efeitos metabólicos. Cuidado mulheres.
TopiramatoForte evidência (tônicas, atônicas, mioclônicas)Efeitos cognitivos, cálculo renal, glaucoma.
LamotriginaEficaz (tônicas, atônicas, ausências)Titulação LENTA (risco SSJ c/ valproato). Pode piorar mioclonia.
Rufinamida (Banzel®)Aprovado SLG ≥ 4a (tônicas, atônicas)Interação valproato (dobra nível). Náusea, fadiga.
Cannabidiol (Epidiolex®)RCTs fase III (GW42003/4) — redução quedas/tônicasElevação transaminases (c/ valproato/clobazam). Diarreia, sonolência.
Clobazam (Onfi®)Adjuvante potente (tônicas, atônicas, ausências)Tolerância (tachyphylaxis) comum. Sedação.
Felbamato (Felbatol®)Eficaz refratárioRisco aplasia medular / hepatite fulminante. Monitoramento estrito. 3ª/4ª linha.
Perampanel, Levetiracetam, Zonisamida, LacosamidaAdjuvantesEvidência variável.