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Enxaqueca Oftalmoplégica (RPON): Sintomas, Diagnóstico e Manejo

Definição e Classificação

Enxaqueca oftalmoplégica (agora classificada como Neuropatia Oftalmoplégica Dolorosa Recorrente (RPON) na ICHD-3) é uma neuralgia craniana rara, não uma verdadeira enxaqueca. Envolve dores de cabeça recorrentes com paralisias do nervo oculomotor (CN III), troclear (CN IV) ou abducente (CN VI) ipsilaterais. Início tipicamente na infância/jovem adulto.

Características Clínicas

• Cefaleia: Unilateral, periorbital, moderada-grave, latejante; precede ou acompanha paralisia.
• Paralisia do nervo craniano:
  • CN III (mais comum): Ptose, olho "para baixo e para fora", pupilas dilatadas, diplopia.
  • CN IV: Diplopia vertical/torsional, inclinação da cabeça.
  • CN VI: Diplopia horizontal, esotropia.
• Associado: Náusea, vômito, fotofobia, fonofobia.
• Curso: Cefaleia resolve em horas–dias; paralisia pode persistir dias–semanas (geralmente semanas). Recorre em intervalos.

Fisiopatologia

• Não totalmente compreendido; provavelmente neuropatia inflamatória/desmielinizante dos nervos cranianos, não mecanismo primário de enxaqueca.
• RM pode mostrar espessamento/realce do nervo na fase aguda.
• Gatilhos: Estresse, doença, mudanças hormonais, trauma menor.

Diagnóstico Diferencial

• Paralisia do nervo craniano microvascular: Indolor, idosos, fatores de risco vascular.
• Síndrome de Tolosa-Hunt: Inflamação granulomatosa do seio cavernoso; resposta dramática a esteroides.
• Neoplasma/aneurisma: Progressivo, não remissivo; imagem obrigatória.
• Miastenia gravis: Ptose/diplopia fatigável; sem cefaleia; anticorpos AChR.
• Enxaqueca oftalmoplégica (RPON): Recorrente, dolorosa, paralisia autolimitada com intervalos normais.

Avaliação Diagnóstica

1. RM cérebro/órbitas com contraste: Excluir massa, aneurisma, Tolosa-Hunt; pode mostrar realce do CN.
2. MRA/CTA: Imagem vascular.
3. PL: Se meningite/IIH suspeitado.
4. Exames seriados: Documentar evolução/resolução da paralisia.

Tratamento

Ataque Agudo

• Fluidos IV + antieméticos IV + AINEs IV (cetorolaco) ou DHE IV (se nenhuma contraindicação vascular).
• Metilprednisolona IV de alta dose (1g diária × 3–5 dias) pode encurtar duração da paralisia — evidência limitada.
• Tampão ocular para diplopia; lubrificação se lagofthalmos.

Preventivo

• Preventivos padrão de enxaqueca (betabloqueadores, topiramato, amitriptilina, mAbs CGRP) frequentemente usados empiricamente.
• Taper de corticosteroide: para paralisia prolongada.
• Imunomoduladores (azatioprina, metotrexato) em casos frequentes/severos — anecdótico.

Prognóstico

A maioria se recupera completamente entre ataques. Raramente, paralisia residual se acumula. Remissão a longo prazo comum na idade adulta. Acompanhamento neurológico vitalício recomendado.