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Neuropatia Motora Multifocal: Tratamento com Imunoglobulina e Imunossupressores

O que é Neuropatia Motora Multifocal (NMM)?

Doença desmielinizante imuno-mediada, crônica, progressiva, que afeta exclusivamente fibras motoras. Caracteriza-se por fraqueza assimétrica, predominantemente distal (mãos > pés), com condução nervosa mostrando blocos de condução motores em múltiplos nervos (critério diagnóstico EFNS/PNF 2021). Não há comprometimento sensitivo. Início geralmente 30-50 anos, predomínio masculino.

Tratamentos Baseados em Evidência

1. Imunoglobulina Intravenosa (IgIV) — Tratamento de Escolha (1ª Linha)

• Eficácia: ~80% respondem (melhora força, redução incapacidade). Resposta em dias-semanas;
• Esquema indução: 2 g/kg divididos em 2-5 dias;
• Manutenção: 1 g/kg a cada 3-6 semanas (intervalo individualizado);
• Mecanismo: Modulação imune: bloqueio FcR, inibição complemento, regulação citocinas, neutralização autoanticorpos (anti-GM1, anti-GD1a);
• Efeitos adversos: Cefaleia, reação infusão, trombose (risco ↑ se hiperviscosidade, imobilização, história TVP), insuficiência renal (sacarose);
• Monitoramento: Força (MRC, dinamometria), escala INCAT, IgG sérica pré-infusão, função renal.

2. Ciclofosfamida — 2ª Linha (Se Falha/Intolerância à IgIV)

• Alquilante imunossupressor. Evidência: séries de casos, pequenos ensaios;
• Via oral (1-2 mg/kg/dia) ou pulsos EV mensais (500-1000 mg/m²);
• Riscos: mielossupressão, hemorrágica cistítica (mesna profilática), infertilidade, neoplasia secundária, infecções;
• Monitoramento: hemograma mensal, urina tipo 1, função hepática/renal.

3. Azatioprina — Alternativa à Ciclofosfamida

• Antimetabólito (purina). Mais segura para uso prolongado;
• Dose: 1.5-2.5 mg/kg/dia (ajustar por TPMT se disponível);
• Início lento (4-12 semanas para efeito);
• Riscos: mielossupressão, hepatotoxicidade, pancreatite, infecções;
• Monitoramento: hemograma semanal × 1 mês, depois mensal; TGO/TGP mensal × 3 meses.

4. Corticoides — Não Recomendados como Monoterapia

• Evidência inconsistente; alguns pioram com corticoterapia;
• Podem ser usados como ponte curta até efeito da IgIV/imunossupressor;
• Efeitos adversos crônicos limitam uso.

5. Rituximabe (Anti-CD20) — Emergente / Refratários

• Relatos de casos/séries pequenas em NMM refratária a IgIV + imunossupressores;
• Esquema: 375 mg/m² semanal × 4 ou 1000 mg dia 1 e 15;
• Necessita mais evidência (ensaios controlados).

6. Conduta Expectante (Sem Tratamento)

• Formas muito leves, assintomáticas funcionalmente;
• Reavaliação periódica (3-6 meses);
• Iniciar tratamento se progressão funcional.

Diagnóstico Diferencial Essencial

• ELA (esclerose lateral amiotrófica): sinais de MN superior + inferior, progressão inexorável, sem blocos de condução;
• Neuropatia motora multifocal com blocos de condução (MMNCB) — mesmo espectro;
• Síndrome de Lewis-Sumner (variante sensitivo-motora);
• Neuropatia por compressão múltipla, radiculopatias, miastenia gravis, paraproteinemia (anti-MAG).

Acompanhamento Multidisciplinar

Neurologista neuromuscular, fisioterapia (fortalecimento, órteses, adaptações), terapia ocupacional, suporte psicossocial, genética se história familiar.