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Esclerodermia (Esclerose Sistêmica): Prevalência, Sintomas, Fatores de Risco e Tratamento

Esclerodermia = doença reumática autoimune crônica do tecido conjuntivo. Sinônimo: esclerose sistêmica. Não contagiosa, não infecciosa, não neoplasia. Sintomas e gravidade variam: de incômodo leve a risco de vida. Diagnóstico precoce e tratamento imediato melhoram prognóstico e qualidade de vida.

Prevalência

Fundação da Esclerodermia: 300.000 casos nos EUA; 1/3 forma sistêmica.

Sintomas

Variam entre pacientes:

• Fenômeno de Raynaud: hipersensibilidade ao frio/estresse nas extremidades → vasoconstrição → dormência, dor, discromia (branco/azul/vermelho) em dedos das mãos/pés.
• DRGE (refluxo gastroesofágico): ácido no esôfago, comum.
• Alterações cutâneas: edema mãos/dedos, placas espessadas, endurecimento cutâneo (mãos, face, boca).
• Morfeia (forma localizada): placas ovais, espessas, brancas com bordas violáceas.
• Esclerodermia linear: estrias de pele endurecida em braços, pernas, testa.

Causa

Etiologia exata desconhecida. Sobreprodução de colágeno está envolvida.

Fatores de Risco

Choctaw (Oklahoma), afro-americanos, mulheres, 25-55 anos.

Considerações Ambientais/Ocupacionais

Exposição a sílica, solventes (thinner), quimioterápicos podem estar ligados ao desenvolvimento.

Tratamento

Sem cura, mas opções melhoram qualidade de vida:

• Medicações para DRGE.
• Vasodilatadores (calcioantagonistas, etc.) para Raynaud.
• Imunossupressores.
• Fisioterapia (mobilidade, dor).
• Procedimentos estéticos para lesões cutâneas.
• Amputação de úlceras digitais por gangrena (Raynaud grave).
• Transplante pulmonar se hipertensão arterial pulmonar.