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Síndrome Antifosfolípide (SAF): Definição, Critérios e Manejo

Definição

SAF é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por trombose arterial ou venosa ou morbilidade obstétrica na presença de anticorpos antifosfolípides (aPL) persistentes.

Critérios de Classificação (Sydney 2006)

Clínico (1 necessário):

• Trombose vascular (arterial, venosa, qualquer órgão)
• Morbilidade obstétrica:
  • ≥1 morte fetal inexplicável ≥10 semanas
  • ≥1 nascimento prematuro <34 semanas devido a eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária
  • ≥3 perdas embrionárias consecutivas inexplicáveis <10 semanas

Laboratorial (1 necessário, em 2 ocasiões com intervalo ≥12 semanas):

• Anticoagulante lúpico (LA)
• Anticorpo antifosfolípide IgG/IgM (>40 GPL/MPL ou >percentil 99)
• Anti-β2-glicoproteína I IgG/IgM (>percentil 99)

Primário vs. Secundário

• Primário: sem outra doença autoimune
• Secundário: associado a LES (mais comum), AR, Síndrome de Sjögren, etc.

Manifestações Clínicas

• Trombose: TVP/EP, AVC, AIT, IAM, livedo reticularis
• Obstétrica: perdas repetidas, pré-eclâmpsia, IUGR, descolamento de placenta
• Não-criteriais: trombocitopenia, anemia hemolítica, nefropatia, lesões valvulares cardíacas, disfunção cognitiva

Manejo

• Trombose: anticoagulação vitalícia (varfarina INR 2–3; DOACs controversos—evitar em triplo-positivo)
• Gravidez: LMWH profilático + aspirina de baixa dose durante toda a gestação
• Prevenção primária (apenas aPL+): aspirina 81 mg; considerar hidroxicloroquina
• SAF Catastrófico (CAPS): UTI, anticoagulação, esteróides de alta dose, plasmaférese, IGIV, rituximab