Patogênese da BSE: Dobramento Prionico, Transmissão por Ração e Neurodegeneração

A BSE se origina quando a proteína priônica celular normal (PrP^C) se dobra erradamente em PrP^Sc patogênica. A cadeia de eventos:

1. Fonte: Scrapie de ovelhas infectadas ou prion BSE espontâneo entra na renderização.
2. Contaminação da ração: Inativação inadequada na farinha de carne e osso (FCO).
3. Infecção oral: Bezerros alimentados com FCO; prions cruzam o epitélio intestinal (células M, enterócitos).
4. Replicação periférica: Tecido linfóide (placas de Peyer, amígdalas) → nervos periféricos.
5. Neuroinvasão: Transporte retrógrado via nervos simpático/vago para o SNC.
6. Amplificação central: PrP^Sc converte PrP^C no tronco encefálico → se espalha rostralmente.
7. Neuropatologia: Mudança espongiforme, astrogliose, placas de PrP, perda neuronal.

Principais Características

• Não contagiosa horizontalmente (sem transmissão de vaca para vaca).
• Incubação: 2–8 anos (dependente da dose).
• Início clínico: geralmente aos 4–5 anos de idade.
• MRS (materiais de risco especificado) concentram infectividade.

Pontos de Controle

• Proibição de ração quebra o ciclo oral.
• Remoção de MRE impede a entrada na cadeia alimentar.
• Vigilância detecta casos residuais.