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Sarcoidose: Envolvimento multiorgano, diagnóstico e manejo

Sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada por granulomas não caseosos em órgãos afetados. Afeta mais comumente pulmões e linfonodos, mas pode envolver praticamente qualquer órgão.

Envolvimento de órgãos e características clínicas

Órgão	Frequência	Manifestações
Pulmões	90%+	Tosse, dispneia, aperto no peito; estádios 0–IV na RX (adenopatia hilar → fibrose)
Linfonodos	90%	Adenopatia hilar/mediastinal bilateral (freqüentemente assintomática)
Pele	25–35%	Eritema nodoso (agudo, bom prognóstico), lúpus pernio (crônico, face), placas, nódulos subcutâneos
Olhos	25–50%	Uveíte (dor, fotofobia, visão turva), granulomas conjuntivais, aumento da glândula lacrimal
Fígado	50–80% (biópsia)	Granulomas; geralmente assintomático. Hepatomegalia, ↑ ALP/GGT. Raramente hipertensão portal/insuficiência.
Baço	~50%	Esplenomegalia; hipersplenismo (citopenias) raro.
Coração	5–25% (clínico); 50%+ (autópsia)	Anormalidades de condução (bloqueio AV, VT), cardiomiopatia, pericardite. Causa principal de morte súbita.
Rins	Raro	Hipercálmia → nefrocalcinose, pedras; nefrite intersticial granulomatosa.
SNC	5–10%	Neuropatias cranianas (VII mais comum), meningite, lesões hipotálamo/hipófise, mielopatia.
Osso/articulação	10–15%	Lesões líticas (falanx), dactilite, artralgia.
Endócrino	Raro	Hipopituitarismo, diabetes insípido, hiperprolactinemia.

Abordagem diagnóstica

1. Suspeita clínica + imagem/histologia compatíveis
2. Exclusão de mimetizadores: TB, infecções fúngicas, beriliose, linfoma, granulomatose com poliangeíte, Doença de Crohn.
3. Biópsia tecidual (padrão-ouro): Granulomas não caseosos, sem organismos na coloração/cultura.
4. Testes de suporte:
   • RX/TC: estadiamento, fibrose
   • EFP: padrão restritivo, ↓ DLCO
   • Nível de ACE: ↑ em 60% de doença ativa (específico)
   • Cálcio sério/24h urinário de cálcio (hipercalciúria)
   • Exame oftalmológico (lâmpada de fenda, fundo de olho dilatado)
   • ECG, Holter, eco, RM cardíaca (se sintomas cardíacos)
   • PET-CT: avaliação de atividade, sítios ocultos

Indicações de tratamento

• Sintomático pulmonar (dispneia progressiva, declínio de EFP)
• Ocular (uveíte — ameaça à visão)
• Cardíaco, neurológico, renal, hipercálmia
• Pele desfigurante (lúpus pernio)
• Sintomas constitucionais (febre, fadiga, perda de peso)

Escada terapêutica

Linha	Agentes	Notas
1ª	Prednisona 20–40 mg/dia → taper	Controle rápido; monitorar toxicidade
2ª (economizadora de esteroides)	Metotrexato, azatioprina, micofenolato, leflunomida	Início lento (2–3 meses); monitorar TGO, hemograma
3ª (refratário)	Inibidores de TNF (infliximabe, adalimumabe), rituximabe, inibidores de JAK	Bióficos; risco de infecção; apenas especialista

Monitoramento e prognóstico

• Remissão: ~60% em 2–3 anos (aguda/Löffler).
• Crônica: ~30% requerem terapia de longo prazo.
• Mortalidade: 1–5% (insuficiência respiratória, cardíaca, infecção).
• Vigilância vitalícia: EFP, RX, cálcio, exames oftalmológicos, rastreamento cardíaco.

Cuidados multidisciplinares (pneumologia, reumatologia, cardiologia, oftalmologia, neurologia) otimizam resultados nesta doença proteica.