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Como Tratar Polimiosite: Corticoides, Imunossupressores, Exercício e Suplementação

O que é Polimiosite?

Miopatia inflamatória idiopática: fraqueza proximal simétrica progressiva (semanas-meses), elevação de enzimas musculares (CK, aldolase, AST, ALT, LDH), EMG miopático, biópsia: infiltrado inflamatório endomisial (CD8+ invadindo fibras MHC-I+), necrose/regeneração. Subgrupo: miopatia necrosante imunomediada (anti-HMGCR, anti-SRP) — mais grave, menos inflamação, mais necrose. Associação com neoplasia (rastreio oncológico obrigatório), doenças autoimunes (síndrome de sobreposição), síndrome antisintetase (anti-Jo-1: ILD, artrite, Raynaud, mãos de mecânico).

Abordagem Terapêutica Escalonada

1. Corticoides — Base Inicial

  • Prednisona 1mg/kg/dia (60-80mg) VO — resposta em 2-4 semanas (CK ↓, força ↑)
  • Pulsoterapia metilprednisolona IV 500-1000mg/dia x 3-5 dias se grave/disfagia/ILD
  • Desmame lento: reduzir 10mg/mês até 20mg, depois 2,5-5mg/mês. Manutenção 5-10mg/dia.
  • Profilaxia: IBP (PPI), Ca²⁺/Vit D3, bisfosfonato se >3 meses/7,5mg, Pneumocystis (TMP-SMZ) se >20mg + outro imunossupressor

2. Imunossupressores Poupa-Corticoide (2ª Linha / Início Precoce se Grave)

3. Imunoglobulina IV (IVIG)

  • 2g/kg/ciclo (dividido 2-5 dias), repetir mensal/trimestral
  • Indicação: refratário, gravidez, contraindicação outros imunossupressores, sobreposição com neuropatia
  • Mecanismo: modulação FcR, anti-idiotípica, inibição complemento, regulação Treg

4. Reabilitação Física — Essencial

  • Fisioterapia precoce: alongamento passivo/ativo, fortalecimento progressivo (isométrico → concêntrico → excêntrico), treino funcional
  • Exercício aeróbio leve-moderado (caminhada, bike, natação) 3-5x/semana — melhora capacidade funcional, fadiga, qualidade de vida
  • Terapia ocupacional: adaptações, conservação energia, dispositivos assistivos
  • Disfagia: fonoaudiologia (exercícios, manobras, dieta adaptada) — risco aspiração
  • Fala/ressonância: se palato mole/faringe afetados

5. Suplementação Óssea e Metabólica

  • Cálcio 1000-1200mg/dia (dieta + suplemento citrato/malato)
  • Vitamina D3: manter 40-60 ng/mL (dose carga se deficiente, depois 2000-5000 UI/dia)
  • Bisfosfonato (alendronato 70mg/sem, risedronato, zoledrônato IV anual) se: dose prednisona ≥7,5mg/dia >3 meses, pós-menopausa, idade >50, histórico fratura, T-score ≤-1,5
  • Proteína 1,2-1,5g/kg/dia (sarcopenia + corticoide)

Monitoramento de Resposta

  • Clínico: força (MRC/Handheld dynamometry), escalas funcionais (HAQ, MHAQ, VAS), disfagia
  • Laboratorial: CK (queda precoce), aldolase, PCR, VHS, hemograma, hepática, renal
  • Imagem: RM músculos (STIR/T2 edema ativo; T1 gordura substituição crônica)
  • Pulmonar: espirometria (FVC, DLCO), HRCT tórax (ILD) — basal e seguimento

Prognóstico

Com tratamento adequado: ~70-80% alcançam remissão/baixa atividade. Fatores ruins: atraso diagnóstico, idade >60, anti-SRP/HMGCR, ILD grave, neoplasia associada, disfagia severa. Recidivas comuns ao desmame — manutenção prolongada frequentemente necessária.

FármacoDoseMonitoramentoObservações
Metotrexato15-25mg/sem VO/SCHemograma, TGO/TGP, albuminúria, Rx tórax basalFolínico 24h após; evitar etanol; contraindicado ILD significativa
Azatioprina2-3mg/kg/diaHemograma (leucopenia), TGO/TGP, TPMT se disponívelLenta (3-6 meses); segura gravidez
Micofenolato (MMF)2-3g/diaHemograma, TGO/TGP, IgGBoa penetração pulmonar (ILD); teratogênico
CiclofosfamidaPulsos IV 500-1000mg/m²/mês ou VO 1-2mg/kgHemograma, hematúria, fertilidadeILD grave, vasculite, sobreposição
Rituximabe1g dia 1 e 15 (ou 375mg/m² semanal x4)IgG, CD19, hepatitis BAnti-Jo-1, refratários, ILD; off-label
Tacrolimo / CiclosporinaNíveis alvoNíveis, renal, PA, Mg, neuroRefratários, ILD
Inibidores JAK (tofacitinibe, baricitinibe)Conforme bulaHemograma, hepático, lipídios, TB, HZEvidência emergente (estudos pequenos)