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Esclerodermia: Tipos, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

O que é Esclerodermia

Doença autoimune crônica do tecido conjuntivo (~300 mil nos EUA, Fundação Esclerodermia). Imune não distingue saudável/prejudicial → ataca tecidos normais → fibrose (cicatrização) em órgãos → endurecimento/espessamento → disfunção. 2 formas: localizada e sistêmica. Manifestação única por paciente.

Forma Localizada (Mais Branda)

• Envolve pele e músculos (áreas limitadas).
• Mais comum em crianças.
• Subtipos: Morféia (placas cerosas, variam tamanho/forma/cor, podem regredir) e Linear (linha endurecida na testa, braço/perna → espessamento camadas profundas/articulações → limitação mobilidade; em crianças, afeta crescimento do membro).

Forma Sistêmica (Sistêmica)

• Múltiplos órgãos: pulmões, rins, coração, trato GI, vasos sanguíneos, pele, músculos.
• Complicações: hipertensão pulmonar, hipertensão arterial, doença renal, problemas digestivos.

Causa

Desconhecida. Genética + ambiente suspeitos. Familiares com outras autoimunes comum, mas paciente costuma ser único com esclerodermia na família (Shiel).

Diagnóstico

Difícil (sintomas sobrepostos a outras autoimunes). Requer: histórico detalhado, exame físico, laboratório (autoanticorpos), biópsia de pele.

Tratamento

• Sem cura para nenhuma forma.
• Plano individualizado (necessidades, sintomas, gravidade).
• Alvos: áreas envolvidas ou sintomas específicos.
• Comum: imunossupressores. Alguns pacientes não precisam tratamento.