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Doenças do Sistema Imunológico: Classificação por Mecanismo – Hiperatividade, Hiporatividade, Desregulação

Doenças do sistema imunológico são melhor classificadas pela direção da disfunção:

1. Hiperatividade (Hipersensibilidade / Alergia)

• Tipo I (Imediata): Mediada por IgE – anafilaxia, rinite alérgica, asma, alergia alimentar.
• Tipo II (Citotóxica): IgG/IgM contra antígenos de superfície celular – anemia hemolítica autoimune, doença de Goodpasture, doença de Graves.
• Tipo III (Complexo Imune): Deposição → ativação do complemento – LES, doença do soro, glomerulonefrite pós-estreptocócica.
• Tipo IV (Retardada / Célula T): Dermatite de contato, teste cutâneo de TB, doenças granulomatosas.

2. Hiporatividade (Imunodeficiência)

• Primária (Genética): SCID, CVID, agamaglobulinemia ligada ao X, CGD, DiGeorge.
• Secundária (Adquirida): HIV/AIDS, desnutrição, quimioterapia, corticosteroides, biológicos, esplenectomia, diabetes, envelhecimento.
• Manifestações: Infecções recorrentes/severas/incomuns, resposta vacinal pobre, falha no desenvolvimento.

3. Desregulação (Autoimunidade / Autoinflamação)

• Autoimune (imunidade adaptativa direcionada erradamente): Específica de órgão (DM1, tireoidite de Hashimoto, EM, miastenia) vs. Sistêmica (LES, AR, Esclerodermia, vasculite).
• Autoinflamatória (imunidade inata desregulada): FMF, CAPS, TRAPS, doença de Still – impulsionado por IL-1/IL-18, sem autoanticorpos.
• Síndromes de desregulação imune: ALPS, IPEX, haploinsuficiência de CTLA-4 – linfoproliferação, autoimunidade, risco de linfoma.

4. Malignidade (Desregulação Neoplásica)

• Leucemias, linfomas, mieloma – expansão clonal de células imunes.

Abordagem Clínica

• Reconhecimento de padrão: padrão de infecção → imunodeficiência; multiorgânico + autoanticorpos → autoimune; anafilaxia recorrente → alergia.
• Investigação: Hemograma + diferencial, imunoglobulinas, títulos vacinais, complemento, citometria de fluxo (subconjuntos T/B/NK), painel de autoanticorpos, teste genético.
• Tratamento: Imunossupressão (autoimunidade), reposição (IGIV, profilaxia antibiótica), biológicos direcionados (anti-citocina), transplante de células-tronco hematopoiéticas (PID grave/malignidade).

Este framework (sobre/abaixo/desregulado) orienta o diagnóstico diferencial e a estratégia terapêutica.