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Doenças da Medula Adrenal: Tumores, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

Anatomia e Função da Medula Adrenal

A medula adrenal é a porção central da glândula, derivada da crista neural (tecido nervoso). Funciona como um gânglio simpático modificado, secretando catecolaminas diretamente na circulação sanguínea:

  • Adrenalina (Epinefrina) ~80%: Efeitos β₁ (coração: ↑FC, ↑contratilidade), β₂ (vasodilatação muscular, broncodilatação, lipólise, glicogenólise), α₁ (vasoconstrição cutânea/visceral).
  • Noradrenalina (Norepinefrina) ~20%: Potente vasoconstritora (α₁), aumenta pressão arterial, modula atenção/alerta no SNC.
  • Dopamina (traços): Funções locais e precursoras.

Esses hormônios medeiam a resposta aguda de "luta ou fuga".

Principais Doenças da Medula Adrenal

1. Feocromocitoma (Tumor Secretor de Catecolaminas)

  • Tumor neuroendócrino de células cromafins. Mais comum na medula adrenal (85-90%), mas pode ser extra-adrenal (paragangliomas).
  • Sintomas (clássica tríade): Cefaleia, Sudorese, Taquicardia/Palpite. Hipertensão (sustentada ou paroxística), ansiedade, tremor, palidez, dor abdominal/peitoral, perda de peso. Crises hipertensivas fatais.
  • Regra dos 10%: 10% bilateral, 10% maligno, 10% extra-adrenal, 10% familiar (síndromes: MEN2A/2B, VHL, NF1, SDHx).
  • Diagnóstico: Metanefrinas livres no plasma (sensibilidade >95%) ou metanefrinas/ácido vanilmandélico (VMA) na urina 24h. Confirmação bioquímica → Localização por TC/RM adrenal. Cintilografia MIBG ou PET-DOPA para metastático/familiar.
  • Tratamento: Cirurgia (adrenalectomia laparoscópica) – cura se benigno. Pré-operatório obrigatório: Bloqueio α (Fenoxibenzamina) 7-14 dias + β-bloqueador (após α) se taquicardia. Controle volêmico.

2. Neuroblastoma (Tumor Maligno da Cresta Neural)

  • Tumor sólido extracraniano mais comum na infância. Origem em células precursoras da medula/adrenal.
  • Pode secretar catecolaminas (VMA, HVA urinários elevados).
  • Estadiamento complexo (idade, histologia, MYCN, ploidia). Tratamento multimodal (cirurgia, quimioterapia, radioterapia, imunoterapia anti-GD2, transplante autólogo).

3. Hiperplasia Medular / Hiperplasia Nodular

  • Raro. Pode causar hipersecreção catecolaminérgica intermitente.

Abordagem Diagnóstica de Massas Adrenais (Incidentalomas)

Massas encontradas incidentalmente em imagem (TC/RM) por outro motivo. Algoritmo:

  1. Excluir feocromocitoma (metanefrinas plasmáticas) – prioridade máxima.
  2. Excluir hipercortisolismo subclínico (teste dexametasona 1mg).
  3. Excluir hiperaldosteronismo (se hipertenso/hipocalêmico).
  4. Avaliar características de malignidade na imagem (tamanho >4-6cm, heterogeneidade, invasão, metástases).
  5. Seguimento: <4cm benigno aparente → repetir imagem em 6-12 meses, depois anualmente 1-2 anos. >4cm ou suspeito → cirurgia.

Tratamento Cirúrgico

  • Adrenalectomia Laparoscópica: Padrão ouro para tumores <6-8cm sem suspeita de malignidade. Menos dor, recuperação rápida.
  • Adrenalectomia Aberta: Tumores grandes, suspeita de carcinoma, invasão local.
  • Adrenalectomia Cortical Parcial (Córtex-sparing): Para hiperplasia bilateral (ex: MEN, HAC) ou tumores bilaterais – preserva função cortical, evita insuficiência adrenal permanente.

Prognóstico

  • Feocromocitoma benigno ressecado: Excelente, cura da hipertensão na maioria. Recorrência ~10-15% (especialmente familiar). Vigilância vitalícia (metanefrinas anuais).
  • Feocromocitoma maligno: Sobrevida em 5 anos ~50-60%. Terapias alvo (PRRT, quimioterapia CVD, sunitinibe).
  • Neuroblastoma: Variável conforme estadiamento/biologia (baixo risco >90% cura; alto risco ~50%).