Complicações da Hemofilia: Riscos de Sangramento, Danos nas Articulações e Opções de Tratamento

A marca registrada da hemofilia é a deficiente formação de fibrina devido ao fator VIII ou IX ausente, levando a coágulos instáveis.

Principais Locais de Sangramento

• Articulações (hemartrose): Joelhos, tornozelos, cotovelos. Sangramentos recorrentes → sinovite, destruição da cartilagem, artropatia crônica.
• Músculos: Iliopsoas, antebraço, panturrilha. Risco de síndrome compartimental.
• SNC: Hemorragia intracraniana – ameaçadora à vida; freqüentemente espontânea em hemofilia grave.
• GI/GU: Hematêmese, melena, hematúria.

Complicações Crônicas

• Anemia por deficiência de ferro (perda crônica de sangue).
• Artrite (artropatia hemofílica).
• Pseudotumores (hematomas encapsulados erodindo osso).
• Desenvolvimento de inibidores (autoanticorpos contra fator infundido) – grande desafio terapêutico.
• Infecções transmitidas por transfusão (histórico; agora raro com produtos recombinantes).

Manejo

• Reposição profilática de fator (profilaxia primária começando na infância previne artropatia).
• DDAVP (desmopressina) para hemofilia A leve.
• Antifibrinolíticos para sangramentos mucosos.
• Indução de tolerância imunológica (ITI) para inibidores.
• Cirurgia de substituição articular para artropatia em estágio terminal.

Cuidados abrangentes em um Centro de Tratamento de Hemofilia (HTC) melhoram a sobrevivência e a qualidade de vida.