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Metahemoglobinemia: Quando a Hemoglobina Não Consegue Transportar Oxigénio
A metahemoglobina (MetHb) é hemoglobina com o seu ferro oxidado do estado funcional ferroso (Fe²⁺) para ferrico (Fe³⁺). Esta forma não consegue ligar oxigénio, e os restantes sítios hemo no mesmo tetrâmero seguram o oxigénio mais fortemente (curva de dissociação deslocada para a esquerda), privando os tecidos de oxigénio.
A Bioquímica
- Hemoglobina normal: Fe²⁺ liga O₂ reversivelmente.
- Metahemoglobina: Fe³⁺ não consegue ligar O₂; outros sítios hemo seguram O₂ demasiado firmemente → hipoxia tecidular.
- MetHb fisiológico: <1–2% da hemoglobina total, mantido baixo pela NADH-citocromo b5 redutase (via principal) e NADPH-methemoglobina redutase (via secundária).
O Que Causa a Metahemoglobinemia
Adquirida (Exposição a Oxidentes)
- Medicamentos: Dapsona, primaquina, sulfonamidas, anestésicos tópicos (benzocaína, lidocaína, prilocaína), nitratos, antimaláricos.
- Químicos/Toxinas: Corantes anilina, nitritos (água contaminada, carnes curadas), naftaleno, propanil.
- Deficiência de G6PD: Aumenta a suscetibilidade a fármacos oxidentes.
Congénita
- Deficiência de citocromo b5 redutase: Tipo I (apenas RBC); Tipo II (generalizado + neurológico).
- Variantes de hemoglobina M: Substituições de aminoácidos que estabilizam Fe³⁺ (ex. Hb M Boston, Hb M Iwate).
Quadro Clínico por Nível de MetHb
| Nível de MetHb | Sintomas |
|---|
| < 10% | Assintomático ou cianose leve |
| 10–20% | Cianose (sangue castanho-chocolate), dor de cabeça, fadiga |
| 20–40% | Dispneia, taquicardia, confusão, tontura |
| 40–60% | Hipoxia grave, letargia, acidose metabólica, convulsões |
| > 70% | Coma, arritmias cardíacas, morte |
Oximetria de pulso lê falsamente ~85% (MetHb e O2Hb absorvem similarmente a 660/940 nm); co-oximetria é necessária para medição precisa.
Diagnóstico
- Gasometria arterial ou venosa com co-oximetria (padrão-ouro).
- Nível de MetHb >1,5 g/dL ou >10% confirma o diagnóstico.
- Sangue castanho-chocolate que não fica vermelho na exposição ao ar.
Tratamento
Azul de Metileno (Primeira Linha para Sintomático ou MetHb >20–30%)
- Dose: 1–2 mg/kg IV em 5 minutos; repetir uma vez se necessário (máx. 7 mg/kg).
- Mecanismo: Redução dependente de NADPH via alternativa (bypassa citocromo b5 redutase deficiente).
- Contraindicado em deficiência de G6PD (causa hemólise); usar ácido ascórbico ou transfusão de troca em vez disso.
Medidas de Suporte
- O2 de alto fluxo (melhora o transporte de oxigénio dissolvido).
- Remover o agente ofensivo.
- Ácido ascórbico 500–1000 mg IV/oral (redução lenta; adjuvante).
- Transfusão de troca para casos ameaçadores de vida não responsivos ao azul de metileno.
Prevenção
- Rastrear G6PD antes de fármacos oxidentes (dapsona, primaquina).
- Limitar a dose de anestésico tópico, especialmente em bebés.
- Monitorizar água de poço para nitritos em áreas rurais.