Doença de Von Willebrand: Tipos, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

A doença de Von Willebrand (VWD) é a mais comum doença hemorrágica hereditária, causada por deficiência ou disfunção do fator de Von Willebrand (VWF), uma proteína essencial para adesão plaquetária e estabilização do fator VIII.

Sintomas Comuns

• Equimose fácil
• Sangramento prolongado de cortes, trabalho dental, cirurgia
• Sangramento menstrual abundante (menorragia)
• Epistaxe frequente
• Sangramento gengival
• Hemorragia pós-parto

Três Tipos Principais

1. Tipo 1 (60–80%): Deficiência quantitativa parcial de VWF; geralmente leve.
2. Tipo 2 (15–30%): Defeitos qualitativos (subtipos 2A, 2B, 2M, 2N); gravidade variável.
3. Tipo 3 (<5%): Ausência quase completa de VWF; sangramento severo, similar à hemofilia.

Diagnóstico

Antígeno de VWF, atividade de VWF (cofator de ristocetina), nível de fator VIII, análise de multímeros de VWF. Testes repetidos podem ser necessários (VWF aumenta com estresse, inflamação, gravidez, contraceptivos orais).

Tratamento

• Desmopressina (DDAVP): Libera estoques de VWF endotelial; eficaz para a maioria do Tipo 1, alguns Tipo 2. Contraindicada no Tipo 2B.
• Ácido tranexâmico / ácido aminocaproico: Antifibrinolíticos; coadjuvante para sangramento de mucosa.
• Concentrados de VWF/FVIII: Para Tipo 3, Tipo 2 severo, ou não-responsivos a DDAVP; profilaxia perioperatória.
• Terapia hormonal: Para menorragia (contraceptivos orais combinados, DIU de levonorgestrel).

Com manejo adequado, os pacientes levam vidas ativas. Cuidado por um hematologista experiente em distúrbios hemorrágicos é o ideal.