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Doença de Moyamoya: Fisiopatologia, Apresentação e Estratégias de Revascularização

Doença de Moyamoya é um distúrbio cerebrovascular raro e progressivo caracterizado por estenose/oclusão bilateral das artérias carótidas internas (ICAs) terminais na base do crânio, com desenvolvimento de colaterais frágeis e dilatadas ("moyamoya" = "nuvem de fumaça" em japonês) na base do cérebro.

Epidemiologia e Etiologia

• Picos de idade bimodais: Crianças (5–10 anos) e adultos (30–50 anos).
• Predomínio feminino: 1,5–2:1.
• Genética: Variante RNF213 p.R4810K (forte associação com leste asiático); BRCC3, ACTA2, GUCY1A3 em populações não asiáticas. Multifatorial: suscetibilidade genética + gatilhos ambientais.
• Associações: Neurofibromatose tipo 1, síndrome de Down, doença falciforme, irradiação craniana, doença da tireoide (estes são "síndrome de Moyamoya").

Fisiopatologia

Hiperplasia intimal progressiva → estreitamento do lúmen das ICAs supraclinoides, ACA/MCA proximal → hipoperfusão crônica → angiogênese compensatória (vasos moyamoya) → colaterais frágeis propensas a trombose (acidente vascular encefálico isquêmico) ou ruptura (acidente vascular encefálico hemorrágico).

Apresentação clínica

População	Apresentação predominante
Crianças	Isquêmico: TAIs (fraqueza de membro, arresto de fala), AVCs, convulsões, declínio cognitivo, movimentos involuntários. Frequentemente desencadeado por hiperventilação (choro, soprar).
Adultos	Hemorrágico: Hemorragia intraventricular/subaracnóidea por ruptura de vasos moyamoya. Também eventos isquêmicos.

Imagem diagnóstica

• MRA / CTA: Padrão-ouro não invasivo. Mostra "vasos moyamoya" nos gânglios basais/tálamo, estenose/oclusão da ICA.
• DSA (Angiografia por subtração digital): Definitivo para planejamento cirúrgico; avalia fluxo colateral, detecção de aneurisma.
• Imagem de perfusão (CTP/MRP/SPECT): Quantifica fluxo sanguíneo cerebral (CBF), reserva cerebrovascular (CVR) com desafio de acetazolamida — crítico para candidatura cirúrgica.

Estadiamento de Suzuki (Angiográfico)

Estágio 1: Estreitamento da bifurcação da carótida → Estágio 6: Oclusão completa com desaparecimento dos vasos moyamoya.

Tratamento

Cirurgia de revascularização (Definitiva)

• Direta (bypass STA-MCA): Restauração imediata do fluxo; tecnicamente exigente; preferida em adultos.
• Indireta (EDAS, EMS, sinangiocele pial): Promove angiogênese ao longo de meses; preferida em crianças (maior potencial angiogênico).
• Combinada: Frequentemente usada.

Manejo médico

• Antiplaquetários (aspirina) — prevenção primária; evitar em apresentação hemorrágica.
• Bloqueadores de canais de cálcio (para dor de cabeça/vasoespasmo).
• Controle rigoroso da PA (evitar hipotensão → infartos em área de fronteira; evitar hipertensão → hemorragia).
• Profilaxia de convulsões se histórico de convulsões.

Prognóstico

Sem cirurgia: 50–70% de recorrência de AVC. Com revascularização bem-sucedida: risco de AVC <3–5%/ano, estabilização cognitiva. Vigilância vitalícia necessária.