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Doença de Darier: Entendendo Sintomas, Causas e Tratamento

Visão Geral

Doença de Darier (doença de Darier-White, queratose folicular) é uma genodermatose rara autossômica dominante causada por mutações no ATP2A2, que codifica a bomba de cálcio SERCA2 no retículo endoplasmático. A sinalização prejudicada de cálcio interrompe a adesão de queratinócitos (desmossomos), levando à queratinização anormal.

Características Clínicas

• Lesões de pele: Pápulas/placas hiperqueratósicas amareladas e gordurosas em áreas seborreicas (face, couro cabeludo, peito, costas, dobras).
• Alterações nas unhas: Bandas vermelho/brancas longitudinais, entalhes em V, hiperqueratose subungueal.
• Envolvimento mucosa: Pápulas brancas em formato de calçamento na mucosa oral.
• Prurido e mau odor comuns; infecção bacteriana/viral secundária (especialmente HSV → eczema herpético) frequente.

Complicações

• Infecções recorrentes (Staph, HSV)
• Cicatrizes e hiperpigmentação pós-inflamatória
• Impacto psicossocial: vergonha, ansiedade, redução da qualidade de vida

Manejo

• Tópico: Emolientes, queratolíticos (ácido salicílico, ureia), retinoides (tretinoína, adapaleno), corticosteróides de baixa potência para inflamação.
• Sistêmico: Retinoides orais (acitretina, isotretinoína) para doença grave; antibióticos/antivirais para surtos.
• Procedural: Ablação a laser, dermoabrasão, eletrosecção para lesões grossas localizadas.
• Proteção solar e evitar calor reduzem surtos.

Aconselhamento genético é recomendado para famílias afetadas. Não há cura, mas o controle a longo prazo é alcançável.