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Doença de Moyamoya: O Distúrbio Cerebrovascular do "Puff de Fumaça"

Doença de Moyamoya (MMD) é uma cerebrovasculopatia rara e progressiva caracterizada por estenose/oclusão bilateral das artérias carótidas internas (ICA) terminais e das artérias cerebrais anterior (ACA) e média (MCA) proximais. O nome, japonês para "puff de fumaça," descreve a aparência angiográfica dos vasos colaterais frágeis e dilatados (vasos moyamoya) que se formam para compensar a oclusão. É uma das principais causas de AVC em crianças e jovens adultos no Leste Asiático.

Epidemiologia e Perfil de Risco

• Geografia: Maior prevalência no Japão, Coreia, China (1:10.000 a 1:100.000). Menor, mas reconhecimento crescente globalmente.
• Sexo: Predomínio feminino (1,5-2:1).
• Distribuição por Idade: Picos bimodais: Crianças (5-10 anos) e Adultos (30-50 anos).
• Genética: Variantes RNF213 c.14576G>A (p.R4810K) — principal locus de suscetibilidade em Asiáticos do Leste (95% familiar, 73% esporádico). Outros genes: BRCC3, ACTA2, GUCY1A3. Familiar ~10-15%.
• Associações: Neurofibromatose tipo 1, Síndrome de Down, doença falciforme, doença tireoidiana, radiação cranial — "Síndrome de Moyamoya" (secundária).

Fenótipos Clínicos

Apresentação	Pediátrico (Isquêmico)	Adulto (Hemorrágico + Isquêmico)
Mecanismo	Hipoperfusão → TIA/AVC	Colaterais frágeis se rompem → ICH (50%); também isquemia
Sintomas	Hemiparesia transitória, arresto da fala, convulsões, declínio cognitivo, dor de cabeça, ataques de hiperventilação induzidos pelo choro	Dor de cabeça súbita e intensa (ICH), déficits focais, SAH, declínio cognitivo
Gatilho	Hiperventilação (chorar, assoprar, instrumento de sopro), febre, exercício	Manobra de Valsalva, pico de PA, anticoagulação

Imagem Diagnóstica: O Padrão-Ouro

1. MRA (Angiografia por RM): Triagem não invasiva. Mostra "sinal de ivy" (colaterais leptomeníngeas).
2. CTA: Excelente detalhe ósseo, mais rápida.
3. Angiografia por Subtração Digital (DSA): Padrão-ouro. Define Estágios de Suzuki (1-6): estreitamento → início de colaterais → intensificação → pico → redução → desaparecimento dos troncos principais. Essencial para planejamento cirúrgico.
4. Imagem de Perfusão (CTP/MRP/ASL/SPECT): Quantifica comprometimento hemodinâmico (Tmax, MTT, CBF) — guia a indicação cirúrgica.

Tratamento: A Revascularização Modifica a Doença

Cirúrgica (Definitiva)

• Bypass Direto (STA-MCA): Artéria temporal superficial → artéria cerebral média. Fluxo imediato. Teoricamente exigente em crianças pequenas (<3-5 kg vasos). Preferível para adultos/crianças mais velhas.
• Bypass Indireto (EDAS, EMS, Sinangióse Pial): Tecido vascularizado (músculo temporal, dura, gálea) colocado na superfície do cérebro → angiogênese ao longo de 3-6 meses. Melhor para crianças pequenas, vasos pequenos. Frequentemente combinado.
• Combinado (Direto + Indireto): Cada vez mais padrão para reserva hemodinâmica.

Médico (Adjuvante)

• Antiplaquetário (Aspirina) — vitalício, reduz risco de TIA/AVC.
• Controle rigoroso da PA (evitar hipotensão → infartos de divisa; evitar hipertensão → hemorragia).
• Bloqueadores de canais de cálcio (profilaxia de espasmo vascular).
• Manejo de convulsões (ASMs).

Prognóstico e Vigilância

• Com Cirurgia: Sobrevida livre de AVC aos 5 anos >90% (pediátrico), 80-85% (adulto). Risco de hemorragia reduzido, mas não eliminado.
• Sem Cirurgia: Alto risco de AVC/ICH recorrente. História natural: progressiva.
• Vigilância Vitalícia: RM/RA/perfusão anual. Monitore colaterais, permeabilidade do enxerto, nova estenose.

A Moyamoya é uma doença cirúrgica. O diagnóstico precoce por um neurocirurgião cerebrovascular em um centro de alto volume muda a trajetória de declínio inevitável para vida estabilizada e produtiva.