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Tratamento da Doença Poliquística Hepática

Doença poliquística hepática (DPH) é genética (autossômica dominante), frequentemente associada a doença poliquística renal (DPR). Múltiplos cistos hepáticos podem causar hepatomegalia massiva, dor, compressão de órgãos, mas muitos são assintomáticos.

Abordagem Terapêutica

Depende de: sintomas, tamanho/número de cistos, função hepática, presença de DPR, idade, comorbidades.

Tratamento Clínico

• Analgesia (evitar AINEs se DPR).
• Controle de hipertensão (IECA/BRA — protege rim).
• Diuréticos se ascite/edema (cautela com função renal).
• Dieta baixo sódio, proteína moderada.
• Antibióticos para infecções de cistos (raro) ou ITU (comum na DPR).
• Octreotida LAR (análogo de somatostatina): ensaios fase II/III (Mayo Clinic) mostraram redução de volume hepático e renal. Ainda não aprovado rotineiramente.

Tratamento Intervencionista/Cirúrgico

• Aspiração-escleroterapia percutânea: cistos dominantes sintomáticos (>5cm). Álcool 95% como esclerosante. Alívio temporário; recorrência comum.
• Fenestração laparoscópica ("deroofing"): descolamento/abertura de cistos superficiais. Menos invasiva que ressecção.
• Hepatectomia parcial: ressecção de segmento/lobo severamente afetado. Sobrevida 5 anos ~90%, 10 anos ~78% (seleção criteriosa).
• Transplante hepático: indicado se falência hepática, sintomas intratáveis, qualidade de vida muito comprometida. Sobrevida excelente. DPR concomitante pode requerer transplante renal combinado.

Acompanhamento

• Ultrassom/RM seriados para monitorar crescimento cístico.
• Função renal/hepática periódica.
• Aconselhamento genético familiar.