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Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA): A Doença de Lou Gehrig Explicada
O Que É ELA?
Esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença de Lou Gehrig ou doença do neurônio motor (MND), é um distúrbio neurodegenerativo progressivo que afeta neurônios motores superiores e inferiores no cérebro e na medula espinhal.
Fatos Chave
- Primeiro Descrita: 1869 pelo neurologista francês Jean-Martin Charcot.
- Nomeada Após: Lenda do beisebol Lou Gehrig, diagnosticado em 1939.
- Patologia: Degeneração do neurônio motor → fraqueza muscular, atrofia, fasciculações, espasticidade.
- Progressão: Leva à paralisia, insuficiência respiratória; sobrevida mediana de 3–5 anos após o diagnóstico (variável).
- Tipos: Esporádica (90–95%) vs. familiar (5–10%, mutações genéticas como C9orf72, SOD1).
Manejo
Não existe cura. Cuidados multidisciplinares incluem riluzol/edaravona (benefício modesto na sobrevida), suporte respiratório, fisioterapia/terapia ocupacional, manejo nutricional e cuidados paliativos.