Cloroleucemia: Leucemia Mieloide Aguda Rara da Infância

Cloroleucemia (termo histórico) refere-se a uma leucemia mieloide aguda (AML) com diferenciação monocítica (anteriormente AML-M4/M5 na classificação FAB) rara e agressiva, apresentando tecidos esverdeados (cloroma = tumor verde) devido à mieloperoxidase.

Características Clínicas

• Lactentes/crianças pequenas (mediana <2 anos).
• Organomegalia massiva (hepatosplenomegalia, linfadenopatia).
• Infiltrado cutâneo (leucemia cutis) – nódulos violáceos.
• Hiperplasia gengival (monocítica).
• Envolvimento do SNC comum.
• Coagulopatia (DIC) frequente.
• Hiperuricemia, risco de lise tumoral.

Diagnóstico

• Medula óssea: >20% blastos, marcadores monocíticos (CD14, CD64, lisozima, NSE).
• Citogenética: rearranjos de KMT2A (MLL) (11q23) em ~80% (ex.: t(9;11)).
• Cloromas (sarcomas mieloides) – verde no exame macroscópico.

Tratamento

• Quimioterapia intensiva multimédica (protocolos AML).
• Profilaxia do SNC (intrathecal, sistêmica de alta dose).
• HCT alogênico em primeira remissão (padrão para KMT2A-rearranjado).
• Terapia alvo: inibidores de FLT3 se mutado; inibidores de menin (investigacional para KMT2A).

Prognóstico

Pobre historicamente; protocolos modernos + HCT melhoram a sobrevivência (~50–60% a 5 anos para ALL/AML infantil com KMT2A-rearranjado). Requer centro especializado em oncologia pediátrica.