Principais Categorias Etiológicas

• Mecânica/Física: Válvulas cardíacas protéticas (estresse de cisalhamento), anemias hemolíticas microangiopáticas (TTP, HUS, DIC, hipertensão maligna), hemoglobinúria de marcha, bypass cardiopulmonar.
• Mediada pelo Sistema Imunológico: Anemia hemolítica autoimune (AHAI — quente, fria), hemólise imune induzida por drogas, reações transfusórias (incompatibilidade ABO), doença hemolítica do feto/recém-nascido (DHFN).
• Associada a Infecções: Malária (parasita intraeritrocitário), Clostridium perfringens (toxina), Babesia, microangiopatia relacionada à sepse.
• Defeitos Intrínsecos dos GV (Genéticos): Membrana (esferocitose hereditária, eliptocitose), Enzima (deficiência de G6PD, deficiência de piruvato quinase), Hemoglobina (anemia falciforme, talassemias, variantes Hb instáveis).
• Toxinas / Drogas / Químicos: Drogas oxidantes (dapsona, primaquina em deficiência de G6PD), chumbo, cobre, veneno de cobra, arsênio.

Características Clínicas

• Anemia (tipicamente normocítica ou macrocítica devido à reticulocitose)
• Icterícia (hiperbilirrubinemia não conjugada do catabolismo do heme)
• Urina escura (hemoglobinúria — intravascular; urobilinogênio — extravascular)
• Fadiga, dispneia, taquicardia, intolerância ao exercício
• Esplenomegalia (sequestro extravascular)
• Cálculos biliares (pedras de pigmento por carga crônica de bilirrubina)

Confirmação Laboratorial (Painel Hemolítico)

• Frotis de Sangue Periférico: Esquistócitos (MAHA), esférocitos (AHAI, EH), células mordidas (G6PD), células alvo (talassemia), células falciformes.
• Reticulocitose: Contagem elevada de reticulócitos (apropriadamente >2–3% ou >100K/µL) — compensação da medula óssea.
• LDH Elevada: Liberada de GV lisados.
• Haptoglobina Baixa: Consumida ligando hemoglobina livre (sensível para hemólise intravascular).
• Bilirrubina Indireta (Não Conjugada) Elevada.
• Hemoglobinúria / Hemosiderinúria: Marcadores de hemólise intravascular.
• DAT (Teste Direto de Antiglobulina / Coombs): Positivo em hemólise mediada pelo sistema imunológico.

A hemólise é um processo fisiopatológico, não um diagnóstico. Identificar o mecanismo subjacente direciona a terapia direcionada (esteroides para AHAI, plasmaferese para TTP, suplementação de ácido fólico, suporte transfusional, esplenectomia em casos hereditários selecionados, interrupção de drogas).