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Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): Sintomas, Classificação de Gravidade e Manejo

Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) é um distúrbio autoimune caracterizado por destruição de plaquetas mediada por anticorpos e produção prejudicada, levando a trombocitopenia isolada (<100×10⁹/L) sem outras citopenias.

Apresentação Clínica

• Sangramento mucocutâneo: Petequias (pontuais, não blanqueáveis), púrpura, equimoses
• Epistaxe: Frequentemente prolongada, recorrente
• Sangramento gengival
• Menorragia
• Hematuria, sangramento GI (menos comum)
• Fadiga: Comum, multifatorial (citocinas, anemia por sangramento, ônus da doença)
• Assintomática: Muitas diagnosticadas incidentalmente em hemograma

Classificação de Gravidade (Consenso Internacional)

Grau	Contagem de Plaquetas	Sangramento	Manejo
Leve	30–100×10⁹/L	Mínimo/nenhum	Observação
Moderado	10–30×10⁹/L	Mucocutâneo	Considerar tratamento
Grave	<10×10⁹/L	Significativo/espontâneo	Tratar
Potencialmente fatal	Qualquer	Hemorragia intracraniana, sangramento visceral	Tratamento emergencial

Sinais de Alerta que Requerem Atendimento Urgente

• Hemorragia intracraniana (dor de cabeça, vômito, alteração de consciência, déficits focais)
• Sangramento GI/GU grave
• Plaquetas <10×10⁹/L com sangramento úmido
• Púrpura úmida (bolhas de sangue na boca)

Abordagem Diagnóstica

• Diagnóstico de exclusão: Não há teste confirmatório único
• Hemograma + esfregaço de sangue periférico (excluir pseudotrombocitopenia, esquistócitos, blastos)
• Excluir: Induzido por drogas (heparina, quinino, sulfonamidas), HIV, VHC, H. pylori, LES, ALPS, LLC, MDS, TTP/HUS (ADAMTS13), gravidez (HELLP)
• Biópsia de medula óssea: Não de rotina; se características atípicas, >60 anos, falha no tratamento

Tratamento (Diretrizes ASH 2019 / IWG)

Primeira Linha

• Corticosteroides: Prednisona 1 mg/kg/dia × 2–4 semanas → taper; ou dexametasona 40 mg/dia × 4 dias × 1–4 ciclos
• IVIG: 1 g/kg/dia × 1–2 dias (aumento rápido; transitório 2–4 semanas); pré-procedimento, gravidez, contraindicação a esteroides
• Imunoglobulina Anti-D: 50–75 µg/kg (Rh+ não esplenectomizado); risco de hemólise

Segunda Linha (Recidiva/Refratária)

• Agonistas do receptor de TPO (TPO-RAs): Romiplostim (SC semanal), Eltrombopag (oral diário), Avatrombopag (oral diário) → resposta sustentada, uso a longo prazo
• Rituximabe: 375 mg/m² semanal × 4; ~60% de resposta, ~20–30% de remissão a longo prazo; risco de infecção
• Esplenectomia: ~60–70% de remissão duradoura; risco de infecção vitalícia (organismos encapsulados); vacinar pré-operatório
• Fostamatinib: Inibidor de Syk; oral; ~20% de resposta

Emergencial (Sangramento Potencialmente Fatal)

• IVIG 1 g/kg + esteroides de alta dose + transfusão de plaquetas (grande volume, HLA-compatível se possível) ± TPO-RA ± rFVIIa

Populações Especiais

• Gravidez: Trombocitopenia gestacional (leve, >70×10⁹/L) vs. PTI; evitar TPO-RAs, rituximabe; IVIG, esteroides preferidos
• Crianças: Frequentemente aguda pós-viral, autolimitada (80% remitem em 6 meses); observar se leve