Macroglobulinemia de Waldenström: Neoplasia de Células Plasmáticas com Gamopatia Monoclonal IgM

Macroglobulinemia de Waldenström (MW) é um transtorno linfoproliferativo de células B raro e indolente classificado como neoplasia de células plasmáticas (especificamente, um linfoma linfoplasmacítico com uma gamopatia monoclonal IgM).

Principais Características

• Expansão clonal de células linfoplasmacíticas na medula óssea, linfonodos e baço.
• Superprodução de imunoglobulina M (IgM) monoclonal, causando síndrome de hiperviscosidade em casos avançados.
• Idade mediana no diagnóstico: ~70 anos.
• Marca genética: mutação MYD88 L265P (>90% dos casos); mutações CXCR4 em ~30–40%.

Apresentação Clínica

• Fadiga, perda de peso, suores noturnos (sintomas B).
• Hiperviscosidade: alterações visuais, dores de cabeça, sangramento, sintomas neurológicos.
• Anemia, trombocitopenia (infiltração da medula).
• Neuropatia periférica (anticorpos contra glicoproteína associada à mielina).
• Hepatoesplenomegalia, linfadenopatia.

Manejo

Pacientes assintomáticos podem ser observados. O tratamento (ex., inibidores de BTK como ibrutinibe, esquemas baseados em rituximabe, plasmaférese para hiperviscosidade aguda) é iniciado para doença sintomática. O prognóstico é geralmente favorável com terapias modernas.