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Tratamento do Hemangiopericitoma: Cirurgia, Quimioterapia e Radioterapia

O hemangiopericitoma (HPC) é um tumor vascular raro de células pericíticas (células de Zimmermann), classificado atualmente pela OMS como Tumor de Partes Moles de Grau Intermediário (raro metastatizante) ou Sarcoma de Grau Alto se características malignas. Ocorre em qualquer idade (bimodal: lactentes e adultos 30-50). Localizações: membros (coxa, perna), cabeça/pescoço, pélvis, retroperitoneão, meninges (hemangiopericitoma meníngeo / sarcoma meníngeo - grau alto). Pode ser benigno (lactentes, regressão espontânea) ou maligno (adultos, metastatiza pulmão, osso, fígado, gânglios).

Abordagem Terapêutica: Multidisciplinar (Sarcoma Center)

Tratamento em centro de referência sarcoma (oncologista, cirurgião ortopédico/oncológico, radioterapeuta, patologista especializado). Decisão baseada em: localização, tamanho, grau histológico, margens, estadio (localizado vs metastático), idade, comorbilidades.

1. Cirurgia: Pilar Curativo (Doença Localizada)

Ressecção Limpa (Margens Negativas - R0)

• Objetivo: Remover tumor + margem tecido normal (1-2 cm ou barreira fascial).
• Técnica: "En bloc", sem rutura cápsula (evita seeding).
• Reconstrução: Retalhos miocutâneos, enxertos, próteses se defeito grande.
• Linfadenectomia: Não rotineira (metástase linfática rara <5%); só se clinicamente positivos.

Cirurgia Conservadora de Membro (Limb-Salvage) - Padrão Atual

• Viável na maioria (>90%) se tumor não envolve neurovascular principal.
• Requer planeamento pré-operatório (RM, angiografia se suspeita envolvimento vascular).
• Reabilitação intensiva pós-op (fisioterapia, terapia ocupacional).
• Risco recorrência local ~10-20% (menor com RT adjuvante).

Amputação - Indicações Restritas

• Envolvimento neurovascular principal irreversível.
• Recorrência local múltipla falhada RT/quimio.
• Infecção grave / necrose / dor intratável.
• Desejo do doente (raro).
• Não garante melhor sobrevida se doença sistémica micrometastática.

2. Radioterapia (RT)

• Adjuvante (Pós-operatória): Padrão para tumores grau alto, >5 cm, margens estreitas/positivas (R1), recorrência local. Dose: 60-66 Gy (convencional) ou 50-55 Gy (hipofracionada) + boost leito tumoral. Técnicas: IMRT/VMAT/Protões (poupar osso/crescimento, nervos, articulação). Reduz recorrência local ~50-70%.
• Neoadjuvante (Pré-operatória): 50 Gy + quimioterapia concomitante (ex: doxorrubicina/ifosfamida) → downstaging, facilitar ressecção R0, poupar tecido normal (volume alvo menor). Risco: complicações ferida, atraso cirurgia.
• Definitiva (Sem cirurgia): Doente inoperável, recusa cirurgia, localização irressecável (base crânio, coluna). Dose radical 66-70 Gy + quimio concomitante. Controlo local ~50-60%.
• Paliativa: Metástases ósseas dolorosas, compressão medular, sintomas locais.

3. Quimioterapia

• Neoadjuvante (Indução): Doxorrubicina + Ifosfamida (AI) - padrão sarcoma partes moles alto risco (>5cm, grau 2-3, profundo). 2-3 ciclos pré-cirurgia. Avalia resposta (necrose ≥90% = bom prognóstico). Permite cirurgia menos radical.
• Adjuvante: Controverso. Meta-análises (EORTC, Italiano) mostram benefício modesto sobrevida livre de doença em alto risco, não sobrevida global clara. Considerar em grau 3, >5cm, margens R1, recorrência. Esquema AI ou AI + cisplatina.
• Doença Metastática / Irressecável: Paliativa. Doxorrubicina (monoterapia ou combinação), Gemcitabina + Docetaxel, Trabectedina, Pazopanib (inibidor TK - aprovado sarcoma partes moles), Erbulina. Taxa resposta ~10-25%. Sobrevida mediana 12-18 meses.
• Isolated Limb Perfusion (ILP) / Infusion (ILI): Melphalana + TNF-α + hipertérmia (membro isolado). Para sarcoma localmente avançado/recorrente irressecável membro. Taxa resposta alta (~60-80%), salva membro. Centros especializados.

4. Hemangiopericitoma Meníngeo / Meningeal (Grau Alto - WHO Grau 2-3)

• Comportamento agressivo, alta recorrência local, metastatiza sistemicamente (pulmão, osso, fígado).
• Tratamento: Ressecção cirúrgica macroscópica total (Simpson Grade I) + Radioterapia adjuvante (54-60 Gy).
• Quimioterapia adjuvante papel incerto.
• Vigilância RM craniana/espinhal + TX torácica vitalícia (recorrência tardia comum >10 anos).

Seguimento (Follow-up)

• RM local / TC torácica: 3-4 meses x 2-3 anos, depois 6 meses x 2 anos, depois anual (até 10+ anos - recorrência tardia).
• Monitorização função membro, linfedema, efeitos tardios RT (fibrose, fratura, sarcoma radiação - raro).

Prognóstico

• Localizado, ressecção R0 + RT adjuvante: Sobrevida 5 anos ~70-80% (grau baixo/intermediário), ~50-60% (grau alto).
• Metastático: Sobrevida mediana 12-24 meses.
• Meníngeo: Recorrência local frequente; sobrevida 5 anos ~60-70% (grau 2), ~30-40% (grau 3).