Blastoma: Cânceres Pediátricos de Células Embriônicas

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Blastoma: Cânceres Pediátricos de Células Embriônicas—Tipos, Diagnóstico, Tratamento

Blastomas são tumores malignos originados de células precursoras imaturas (blastos) durante o desenvolvimento embrionário/fetal. O sufixo "-blastoma" denota a origem celular (ex.: neuroblasto → neuroblastoma). Eles são predominantemente **cânceres pediátricos**.

Principais Tipos

Blastoma	Origem Celular	Idade Típica	Local Primário	Principais Características
Meduloblastoma	Precursores neurais	Crianças 3–8	Cérebro (fossa posterior)	Tumor cerebral maligno pediátrico mais comum; se espalha via LCR
Neuroblastoma	Neuroblastos simpáticos	Lactentes/crianças pequenas	Adrenal, abdômen, tórax	Variável: regressão espontânea a metástase agressiva; amplificação MYCN = prognóstico ruim
Retinoblastoma	Precursores da retina	< 5 anos	Retina	Hereditário (RB1 germinativo) ou esporádico; leucomocoria (pupila branca) é marca registrada
Nefroblastoma (Tumor de Wilms)	Blastema renal	2–5 anos	Rim	Câncer renal pediátrico mais comum; associado a WAGR, Beckwith-Wiedemann
Hepatoblastoma	Precursores hepáticos	< 3 anos	Fígado	Câncer hepático pediátrico mais comum; marcador tumoral AFP
Tumores de Células Germinativas	Células germinativas primordiais	Crianças e jovens adultos	Gônadas, sacrococcígeo, mediastino	Seminoma, saco vitelino, teratoma; marcadores AFP/β-hCG
Blastoma Pleuropulmonar	Mesenquimal pulmonar	Crianças pequenas	Pulmão/pleura	Raro; associação com mutação DICER1

Workup Diagnóstico

Imagem: RM (cérebro), TC/US (abdômen), PET-CT (estadiamento)
Biópsia: Histopatologia + IHC
Molecular: MYCN, RB1, CTNNB1, DICER1, etc.
Marcadores tumorais: AFP, β-hCG, NSE, LDH
Aspirato/biópsia de medula óssea (neuroblastoma, células germinativas)
Punção lombar (meduloblastoma, retinoblastoma)

Tratamento Multimodal Adaptado ao Risco

Cirurgia: Ressecção total grossa quando viável; biópsia se irressecável.
Quimioterapia: Protocolos multiagentes (COG, SIOP, GPOH); neoadjuvante ou adjuvante.
Radioterapia: Para controle residual/local; terapia de prótons reduz efeitos tardios.
Quimioterapia de alta dose + resgate de células-tronco: Neuroblastoma de alto risco, células germinativas.
Terapia alvo/imunoterapia: Anti-GD2 (dinutuximabe) para neuroblastoma; inibidores de checkpoint em ensaios.

Prognóstico e Sobrevivência

Varia dramaticamente por tipo, estádio, perfil molecular. Muitos têm >80–90% de taxas de cura (Wilms, neuroblastoma de baixo risco, retinoblastoma). Acompanhamento a longo prazo essencial para efeitos tardios: cardiotoxicidade, neurocognitivo, endócrino, segundas malignidades.