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Linfoma de Células B: Tipos, Diagnóstico e Avanços Modernos no Tratamento

Os linfomas de células B são malignidades de linfócitos B produtores de anticorpos. Eles compreendem cerca de 85% dos linfomas não-Hodgkin (LNH) e incluem o linfoma de Hodgkin (LH). Incidência: aproximadamente 80.000 casos de LNH e 8.500 de LH anualmente nos EUA.

Principais Subtipos (Classificação OMS)

Agressivo (Crescimento Rápido)

• Linfoma de Grandes Células B Difuso (LGCBD): LNH mais comum (~30%). Curável com R-CHOP (rituximab + ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona). Subtipos: GCB vs. ABC (prognóstico); dupla-hit (MYC+BCL2/BCL6) = alto risco.
• Linfoma de Grandes Células B de Alto Grau (HGBL): Duplo/triplo-hit, não especificado. Regimes intensivos (DA-EPOCH-R, R-CODOX-M/IVAC).
• Linfoma de Burkitt: Translocação MYC. Muito agressivo; curável com quimioterapia de dose intensiva (CODOX-M/IVAC, hiper-CVAD). Endêmico (malária/EBV), esporádico, associado à imunodeficiência.
• Linfoma de Grandes Células B Primário Mediastinal (PMBCL): Mulheres jovens, origem timica. DA-EPOCH-R preferido (evita radiação mediastinal).

Indolente (Crescimento Lento)

• Linfoma Folicular (LF): LNH indolente mais comum (~20% NHL). t(14;18) BCL2. Espere e veja para baixa carga tumoral; anti-CD20 ± quimioterapia/lenalidomida para tratamento. Transformação para LGCBD (~2–3%/ano).
• Linfoma da Zona Marginal (MZL): Extranodal (MALT), nodal, esplênico. MALT gástrico H. pylori+ → antibióticos primeiro.
• LLC/LLS (Leucemia Linfocítica Crônica / Linfoma Linfocítico Pequeno): Mesma doença; sangue vs. gânglios. Inibidores de BTK (ibrutinibe, acalabrutinibe, zanubrutinibe), inibidor de BCL2 (venetoclaxe) ± anti-CD20. Regimes venetoclaxe-baseados de tempo limitado emergentes.
• Linfoma Linfoplasmocítico / Macroglobulinemia de Waldenström: Paraproteína IgM. Inibidores de BTK, inibidores de proteassoma, anti-CD20.

Linfoma de Hodgkin (LH)

• LH clássico (cLH): Células de Reed-Sternberg. Subtipos: esclerose nodular, celularidade mista, linfocítico-rico, linfocítico-depleto.
• LH Predominante Linfocitário Nodular (NPLH): Células "pipoca" (LP). Indolente.
• Curável em >85% (precoce) e >75% (avançado) com ABVD ± vedotuximabe, BEACOPP escalonado, inibidores de PD-1 (recaída).

Diagnóstico e Estadiamento

• Biópsia excisional/incisional (agulha central inadequada para arquitetura)
• IQH: CD20, CD10, BCL2, BCL6, MUM1, Ki-67, MYC, Ciclina D1, CD5, CD23, CD30, CD15, PAX5, ALK
• Citometria de fluxo (LCL/LLS, MCL)
• FISH: MYC, BCL2, BCL6, CCND1, TP53
• Estadiamento: PET-CT (escore Deauville), biópsia de medula óssea (indolente, agressivo avançado), LDH, HIV, HBV, HCV

Paradigmas de Tratamento Modernos

• Imunoquimioterapia: Anti-CD20 (rituximabe, obinutuzumabe) + espinha dorsal quimioterápica
• Agentes direcionados: Inibidores de BTK (LCL, MCL, WM, MZL), inibidor de BCL2 (venetoclaxe – LCL, LF), inibidores PI3Kδ (idelalisibe, copanlisibe, duvelisibe – preocupações de toxicidade), inibidor EZH2 (tazemetostato – LF, mutação EZH2)
• Terapia celular: CAR-T (axi-cel, tisa-cel, liso-cel, brexu-cel) – LGCBD, LF, MCL, PMBCL recidivado/refratário. Específicos bis (glofitamabe, epcoritamabe, mosunetuzumabe) – pronta utilização, ambulatorial.
• Radiação: Consolidação (LH precoce, PMBCL), paliativa, local envolvida
• Transplante de células-tronco: Autólogo (consolidação agressiva, recidiva); Alogênico (recaída pós-auto, características de alto risco)

Sobrevivência

Riscos a longo prazo incluem segundos cânceres (LMA/MDS, tumores sólidos), doença cardiovascular, disfunção endócrina, infertilidade e sequelas psicossociais. Vigilância adaptada ao risco é essencial.