Anemia Falciforme: Fisiopatologia, Complicações e Manejo

A doença falciforme (HbSS) resulta de uma **mutação na β-globina (Glu6Val)** causando polimerização da hemoglobina S sob desoxigenação.

Fisiopatologia

• Hemácias falciformes → rígidas, aderentes → vaso-oclusão, hemólise.
• Anemia crônica, reticulocitose.

Principais Complicações

• Crises vaso-oclusivas (dor)
• Síndrome torácica aguda
• Acidente vascular cerebral (overt/silencioso)
• Sequestro esplênico, asplenia funcional → risco de infecção
• Necrose papilar renal, priapismo, necrose avascular

Terapias Modificadoras da Doença

• Hidroxuréia (↑ HbF)
• Voxelotor (↑ afinidade pela Hb)
• Crizanlizumabe (anti-P-selectina)
• Curativo: HSCT alogênico, terapia gênica (lentiviral β-globina)

Centros de cuidados abrangentes melhoram a sobrevida (agora 50s–60s em contextos de alto recurso).