Meduloblastoma: Tumor Cerebral Pediátrico — Biologia e Tratamento

Epidemiologia

• Tumor cerebral maligno pediátrico mais comum (20% dos tumores do SNC).
• Pico: 3–8 anos; raro em adultos.
• Predomínio masculino (1,5:1).

Subgrupos Moleculares (WHO CNS5)

1. WNT-ativado: Melhor prognóstico (OS >90%); β-catenina nuclear.
2. SHH-ativado: Bebê/adulto; status TP53 crítico.
3. Grupo 3: Pior prognóstico; amplificação MYC, metastático.
4. Grupo 4: Mais comum; prognóstico intermediário.

Características Clínicas

• Massa da fossa posterior → hidrocefalia obstrutiva (dor de cabeça, vômito, ataxia).
• Paresias dos nervos cranianos (VI, VII).
• Metástase: leptomeníngea (metástases em gota para coluna).

Tratamento

• Reseção segura máxima.
• Irradiação craniospinal (CSI) + boost (adaptada à idade; evitar <3 anos).
• Quimioterapia: Cisplatina, vincristina, ciclofosfamida (regime Packer).
• Estratificação de risco molecular → desescalada (WNT) ou intensificação (Grupo 3).

Efeitos Tardios

Declínio neurocognitivo, déficits endócrinos, perda auditiva, malignidades secundárias — clínicas de sobrevivência são essenciais.