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Como manejar a Síndrome de Pierre Robin

O que é Síndrome de Pierre Robin (SPR)

Sequência (não síndrome única) caracterizada pela tríade: micrognatia (mandíbula pequena), glossoptose (língua deslocada para trás/baixo) e fenda palatina (geralmente em U, palato mole + duro). Pode ser isolada ou associada a síndromes genéticas (Stickler, 22q11, Treacher Collins). Incidência: ~1:8.500-14.000 nascidos vivos.

Prioridade absoluta: VIA AÉREA E ALIMENTAÇÃO

1. Posicionamento: NUNCA de costas (supino) sem supervisão/monitoramento

Glossoptose + supino = língua obstrui via aérea. Posições seguras:

• Decúbito lateral (preferencialmente esquerdo) ou prono (barriga para baixo) — APENAS sob supervisão contínua / monitor cardiorrespiratório / oxímetro. Em casa: berço com inclinação 30° (cabeceira elevada), lateral com rolo de toalha nas costas.
• Carregar no sling/canguru vertical (pele a pele) — gravidade puxa língua para frente.

2. Desobstrução de via aérea se necessário

• Cânula nasofaríngea (tubo de silicone pelo nariz até faringe) — mantém via aérea pérvia. Requer hospitalização inicial para treino dos pais.
• Prótese palatina (obturador) — preenche fenda, empurra língua para frente.
• Traqueostomia: casos graves refratários (último recurso).
• Cirurgia de avanço mandibular (distração osteogênica) — em centros especializados, resolve causa anatômica.

3. Alimentação segura

• Não mama no peito (não gera vácuo + risco aspiração). Leite materno ordenhado.
• Mamadeiras especiais: Haberman (Medela SpecialNeeds), Dr. Brown's Specialty, Pigeon Cleft — fluxo controlado, válvula unidirecional.
• Posição: sentada 45-90°, cabeça alinhada, pausas frequentes para arrotar.
• Sonda nasogástrica / gastrostomia se: aspiração recorrente, ganho de peso insuficiente, fadiga extrema na mamada.
• Equipe: fonoaudiólogo (disfagia) + nutricionista + pediatra.

4. Cirurgia da fenda palatina

Geralmente 9-18 meses (ideal 12m). Palatoplastia fecha palato, melhora fala, reduz refluxo nasal. Timing equilibra crescimento maxilar vs. desenvolvimento da fala. Cirurgião plástico craniofacial experiente é crítico.

5. Otites e audição

Quase 100% têm otite média serosa (trompa de Eustáquio disfuncional). Triagem auditiva neonatal + acompanhamento 3-6 meses. Tubos de ventilação (timpanostomia) frequentemente necessários — podem ser colocados na queiloplastia ou palatoplastia.

6. Monitoramento neurológico

Apneias obstrutivas do sono → hipóxia intermitente → risco de déficit cognitivo/comportamental. Polissonografia se ronco/apneia. Tratamento precoce da via aérea protege neurodesenvolvimento.

Equipe multidisciplinar (Centro de Fissuras / Craniofacial)

• Cirurgião plástico/craniofacial
• Pediatra/Neonatologista
• Otorrinolaringologista (via aérea, audição, tubos)
• Fonoaudiólogo (alimentação, fala, linguagem)
• Ortodontista/ODP (NAM, ortopedia maxilar)
• Geneticista (investigação sindrômica, aconselhamento)
• Neurologista/Neuropsicólogo (desenvolvimento)
• Nutricionista, Psicólogo, Assistente social

Recursos no Brasil

• SUS: Centros de Referência em Fissuras Labiopalatinas / Craniofaciais (Portaria GM/MS 1.065/2002)
• HRAC-USP (Bauru) — referência nacional
• Instituto da Criança - HC-FMUSP, Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba), Hospital de Clínicas (Porto Alegre), IMIP (Recife)
• ONGs: Smile Train, Operação Sorriso, Instituto Brasileiro de Fissuras Labiopalatinas (IBFLP)
• Associação Brasileira de Cirurgia Crânio-Maxilo-Facial (ABCCMF)

Prognóstico

Com manejo adequado e precoce: maioria tem desenvolvimento normal, fala inteligível, alimentação oral, via aérea pérvia. Mandíbula cresce significativamente no 1º ano (catch-up growth). Acompanhamento até idade adulta.