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Síndrome de Kasabach-Merritt (hemangioma com trombocitopenia): o que é

A síndrome de hemangioma com trombocitopenia, ou síndrome de Kasabach-Merritt (KMS), é rara e ocorre principalmente em lactentes. Envolve crescimento de tumores vasculares (hemangiomas) que levam à queda de plaquetas (trombocitopenia). É potencialmente fatal: casos graves têm ~70% de sobrevivência.

Identificação e história

Em 1940, Dr. Haig Haigouni Kasabach e Dra. Katharine Krom Meritt descreveram a síndrome. A KMS combina três condições que devem estar presentes juntas: hemangioma, trombocitopenia e coagulopatia de consumo.

Os três componentes

Hemangioma

Tumores originados nas células endoteliais (revestimento dos vasos sanguíneos). São um tipo de tumor vascular, geralmente benignos. Comuns em lactentes, aparecem nos primeiros dias/semanas e costumam regredir com o crescimento. Podem ser superficiais ou em órgãos internos. Em vez de regredir, podem tornar-se malignos e crescer rápido, interferindo na circulação e causando complicações.

Trombocitopenia

Plaquetas (trombócitos) são responsáveis pela coagulação. Normal: 150.000 a 450.000 por mm³. Abaixo disso = trombocitopenia. Hemangiomas grandes podem "sequestrar" plaquetas, reduzindo-as no sangue. Sinais: hematomas espontâneos (antebraços), epistaxe (sangramento nasal), gengivas sangrando.

Coagulopatia de consumo (CID)

Também chamada coagulação intravascular disseminada (CIVD). Os mecanismos de coagulação reagem mal aos tumores vasculares, formando microcoágulos nos vasos. Estes consomem proteínas de coagulação e plaquetas (daí "consumptiva"). Resultado: sangramento anormal + obstrução de fluxo em órgãos vitais → falência orgânica.

Tratamento

Doença rara → não há protocolo padronizado. Cada opção tem riscos:

• Trombocitopenia: transfusão de plaquetas.
• Coagulopatia: anticoagulantes.
• Risco de transfusões frequentes: sobrecarga de volume e insuficiência cardíaca.
• Tumor vascular: bloquear suprimento sanguíneo (radiologia ou bandagens compressivas).
• Medicamentos: corticosteroides, alfa-interferona, quimioterápicos.

Importante: tratamento deve ser em centro especializado, com equipe multidisciplinar.