Defeito Restritivo Ventilatório Severo: Causas, Apresentação e Estratégias de Manejo

Um defeito restritivo ventilatório severo é definido por uma capacidade pulmonar total (CPT) abaixo de 50% do valor previsto (ou abaixo de 60% com sintomas), enquanto a razão FEV₁/CVF permanece preservada. Este padrão reflete a incapacidade de expandir completamente os pulmões, em vez de obstrução das vias aéreas.

Categorias Etiológicas

Características Clínicas

• Dispneia frequentemente desproporcional ao nível de esforço; ortopneia quando deitado devido ao aumento da pressão diafragmática pelo conteúdo abdominal.
• Padrão de respiração rápida e superficial (taquipneia, volume corrente reduzido).
• Capacidade de exercício reduzida e fadiga persistente.
• Sinais tardios incluem cianose e cor pulmonal por hipoxemia crônica.

Investigação Diagnóstica

• Testes de Função Pulmonar: CPT, FRC e RV reduzidos; razão FEV₁/CVF normal ou aumentada; DLCO reduzida em doença parenquimal, mas normal em causas extrapulmonares.
• Imagem: RX de tórax, TC de alta resolução para avaliação parenquimal, radiografias de coluna para anormalidades esqueléticas.
• Estudos Laboratoriais: Gasometria arterial (hipoxemia, hipercapnia tardia), BNP, painel autoimune, creatina quinase, testes genéticos conforme indicado.
• Estudo do Sono: Essencial para síndrome de hipoventilação por obesidade e hipoventilação noturna neuromuscular.

Tratamento por Etiologia

• Ventilação Não Invasiva (BiPAP): Primeira linha para doença neuromuscular, síndrome de hipoventilação por obesidade e cifoescoliose — melhora sobrevivência e sintomas.
• Oxigênio Suplementar: Para hipoxemia; alvo SpO₂ 88–92% se houver risco de insuficiência respiratória hipercápnica.
• Terapias Específicas da Doença: Imunossupressão para ILD-DCT; antifibróticos (nintedane, pirfenidona) para FPI; drenagem pleural; cirurgia bariátrica para SHO; correção cirúrgica de escoliose.
• Reabilitação Pulmonar: Retreinamento respiratório e condicionamento físico.
• Traqueostomia e Ventilação Invasiva: Reservado para doença neuromuscular terminal.